Задняя корковая атрофия - вариант болезни Альцгеймера

В качестве самостоятельного заболевания выделена Фрэнком Бенсоном (1928-1996) в 1988 году.

Что это такое?

Задняя корковая атрофия – одно из нейродегенеративных заболеваний, ведущих к тяжелым когнитивным нарушениям, называемым в быту слабоумием. В западной литературе нередко называется синдромом Бенсона. Относительно широкую известность заболевание получило после того, как этот диагноз был поставлен знаменитому писателю Терри Пратчетту, ушедшему из жизни 12 марта 2015 года.

Почему это не болезнь Альцгеймера?

Специалисты считают, что распространенность задней корковой атрофии сегодня недооценена, поскольку её нередко ошибочно диагностируют как болезнь Альцгеймера. Действительно, по общему механизму эти два заболевания вполне сопоставимы – в обоих случаях наблюдаются отложения бета–амилоида в виде бляшек и нейрофибрилярных сплетений, приводящие к гибели нервных клеток. Разница лишь в том, что при задней корковой атрофии эти отложения формируются преимущественно не в височно–теменных, а в затылочно-теменных отделах головного мозга.

Что происходит?

Поскольку теменно–затылочные отделы отвечают за зрительное восприятие, при задней корковой атрофии в первую очередь страдает пространственная ориентация. Больной нередко утрачивает способность узнавать объекты, знакомые лица; рассматриваемые предметы начинают двоиться. Проблемы усугубляются тем, что при этом прекращается различение цветов (предметы приобретают непривычный цвет). Больной может путать правую и левую стороны предметов, перестает ориентироваться в частях собственного тела. Целый комплекс проблем возникает у больного при чте­нии (особенно текстов, набранных очень крупным шрифтом плакатного типа).

Сколько живут больные с задней корковой атрофией?

Первые годы после начала заболевания проблемы пространственной ориентации постоянно прогрессируют, хотя память и мышление в целом сохраняются в пределах нормы. Серьезных нарушений в эмоциональной и поведенческой сферах также в первые годы не наблюдается. Они появляются лишь спустя 5–10 лет после начала болезни. Средняя продолжительность жизни больного с задней корковой атрофией – приблизительно 10–12 лет после появления первых симптомов.

Диагностика задней корковой атрофии

Для диагностики задней корковой атрофии важное значение имеют жалобы на постепенно прогрессирующие проблемы со зрением при отсутствии первичных офтальмологических нарушений.

Особая роль в диагностике отводится методам нейровизуализации (КТ, МРТ), которые позволяют выявить атрофический процесс затылочно-теменной локализации.

Лечение задней корковой атрофии

Основу терапии составляет назначение противодементных препаратов, как при болезни Альцгеймера.

Материал подготовлен проектом "Мемини".

Александр Сонин

Александр Сонин