Синдром Шарпа

Синдромом Шарпа заболевают преимущественно женщины. Определяющими факторами развития синдрома Шарпа можно считать взаимодействие наследственной предрасположенности, эндокринных нарушений, провоцирующих агентов внешней среды (вирусной инфекции, стресса, травмы, переохлаждения и т. д.).

Нарушение иммунного гомеостаза при синдроме Шарпа выражается дисбалансом иммунорегуляторных функций Т-лимфоцитов, крайне высоким титром аутоантител к рибонуклепротеину (РНП), циркуляцией иммунных комплексов и дальнейшим развитием системного воспаления.

Синдром Шарпа

Для клиники синдрома Шарпа характерно сочетание умеренно выраженных признаков синдрома Рейно, полимиозита, полиартрита, кожных и висцеральных поражений. У 85% пациентов ранняя фаза заболевания сопровождается синдромом Рейно, протекающим с плотным отеком кистей рук, однако, без тяжелых ишемических и некротических изменений дистальных фаланг пальцев и развития склеродактилии.

Суставные проявления в виде рецидивирующих множественных артритов и артралгий при синдроме Шарпа у трети пациентов вызывают эрозивные изменения костей. Отмечается образование ревматоидных узелков и выявление ревматоидного фактора. Полимиозит при синдроме Шарпа характеризуется болями, мышечной астенией проксимальных отделов конечностей, уплотнениями мышц и хорошо поддается терапии глюкокортикостероидами.

Висцеральная симптоматика протекает с дисфагией, вызванной гипотонией пищевода, и легочной гипертензией. В связи с прогрессированием легочной гипертензии обращает внимание появление одышки в покое и ее усиление при минимальной нагрузке; непродуктивный приступообразный кашель, торакалгия. Кожные проявления при синдроме Шарпа включают склеродермоподобные изменения, эритематозные пятна, телеангиэктазии, алопецию, дискоидную волчанку, периорбитальную пигментацию. В ряде случаев при синдроме Шарпа развивается поражение почек (диффузный гломерулонефрит), неврологические синдромы (асептический менингит, невралгия тройничного нерва), анемия, лимфоаденопатия, умеренные гепато- и спленомегалия.

Диагностирование синдрома Шарпа основывается на серологических и клинических признаках. Достоверным серологическим маркером синдрома Шарпа является получение положительной антирибонуклеопротеиновой реакции с гемаглютинационным титром 1:600 и выше. Неспецифическими биохимическими признаками служат повышение глобулинов (α2 и γ), фибрина, КФК, АСТ, серомукоида, альдолазы, сиаловых кислот, СРБ.

К объективным клиническим симптомам относятся отечность кистей, миозит, синовит, акросклероз, синдром Рейно. Для несомненной диагностики синдрома Шарпа требуется наличие серологического маркера и трех клинических симптомов. В случае доминирования у пациента трех склеродермических признаков (синдрома Рейно, отека кистей и акросклероза) диагноз подтверждается наличием миозита или синовита.

Для выбора лечебной тактики при синдроме Шарпа необходима консультация ревматолога. В зависимости от характера поражений внутренних органов может дополнительно потребоваться консультация кардиолога, невролога или гастроэнтеролога. Рецидивирующий полиартрит и плеврит при синдроме Шарпа требует назначения НПВС, антималярийных препаратов, низкодозированных курсов преднизолона, иногда - метотрексата.

Воспаление при полимиозите купируется с помощью преднизолона, реже – метотрексат и азатиоприна. При доминировании синдрома Рейно пациентам следует остерегаться провоцирующих агентов (замерзания, вибрации, вдыхания сигаретного дыма). С терапевтической целью используются вазодилататоры группы антагонистов Ca (нифедипин).

Лечение эзофагеальных нарушений при синдроме Шарпа заключается в назначении антацидных препаратов и диеты. При миокардите и ранних признаках легочной гипертензии показана терапия кортикостероидами и цитостатиками (циклофосфамидом). Прогрессирующее течение гипертензии малого круга требует введения простациклина, назначения ингибиторов АПФ и антагонистов кальция.

Обычно течение синдрома Шарпа условно благоприятно. Тяжелые поражения легких и почек, ведущие к летальному исходу, развиваются редко. Профилактика синдрома не разработана.