Первичный склерозирующий холангит

Первичный склерозирующий холангит (ПСХ) – это хроническое холестатическое заболевание печени, характеризующееся воспалением и фиброзом внутри- и внепеченочных желчных протоков, в исходе которого развивается билиарный цирроз.

 Стадии развития:

1. Портальный гепатит
2. Фиброз (замещение функционирующей ткани на соединительную)
3. Некроз
4. Цирроз печени 
5. Факторы риска ПСХ:
6. Возраст (до 40 лет)
7. Пол (мужчины)
8. Наличие ПСХ у родственников
9. Бактерии 
10. Вирусы

Клинические проявления:

1. Желтуха
2. Кожный зуд
3. Потеря массы тела
4. Астенический синдром (повышенная утомляемость, снижение работоспособности)
5. Повышение температуры тела
6. Боль в животе

Какие осложнения могут наблюдаться при первичном склерозирующем холангите?

• Хронический холестаз. Хронический холестаз приводит к возникновению стеатореи, дефициту жирорастворимых витаминов (A, D, E и K), остеопорозу и потере массы тела.
• Вторичный билиарный цирроз печени. В результате хронического холестаза при первичном склерозирующем холангите может развиться вторичный билиарный цирроз печени, что приводит к портальной гипертензии, которая проявляется асцитом и кровотечениями из варикозно-расширенных вен.
• Холелитиаз (камни в желчном пузыре и желчных протоках). Холелитиаз часто встречается у пациентов с первичным склерозирующим холангитом.
• Холангиокарцинома (злокачественная опухоль желчных протоков). Развитие холангиокарциномы отмечают у 6-30% пациентов с первичным склерозирующим холангитом (по данным аутопсии у 30-40% пациентов). Развитие холангиокарциномы непредсказуемо в каждом конкретном случае.
• Стриктуры (сужения) желчных путей. Образование стриктур желчных путей определяется в 20% случаев заболевания и требует дифференциальной диагностики с холангиокарциномой. Стриктуры приводят к усилению холестаза с возникновением желтухи и кожного зуда.
• Рак толстой кишки. Риск развития рака толстой кишки при одновременном наличии первичного склерозирующего холангита и язвенного колита выше, чем при наличии одного лишь язвенного колита.

Диагностика:

• Биохимическое исследование крови - АЛТ, АСТ, ГГТП, ЩФ, билирубин, альбумин, протромбин. У 30% пациентов отмечается гипергаммаглобулинемия, из них у 50% наблюдается повышение иммуноглобулина M (IgM).
• Серологическое исследование крови. Отмечается наличие антинейтрофильных антител (ANCA) - в 87% случаев, антикардиолипиновых антител (aCL) - в 66% случаев, антинуклеарных антител (ANA) - в 53% случаев.
• Ультразвуковое исследование (УЗИ) печени и желчных протоков.
• Эндоскопическая ретроградная панкреатохолангиография (ЭРПХГ)- «золотой стандарт» диагностики первичного склерозирующего холангита.
• Магнитно-резонансная панкреатохолангиография (МРПХГ).
• Биопсия печени.
• Фиброэластометрия печени (позволяет оценить стадию фиброза без биопсии)

 Важно:
ПСХ - хроническое заболевание, которое имеет тенденцию к медленному прогрессированию
70% больных первичным склерозирующим холангитом являются мужчины
средний возраст больных мужчин около 40 лет
в конечном итоге ПСХ всегда приводит к формированию печёночной недостаточности (функциональная недостаточность печени)
средняя продолжительность жизни больных с первичным склерозирующим холангитом от момента появления первых симптомов до летального исхода составляет около 7-12 лет
единственный эффективный метод - трансплантация печени!
выживаемость после проведения операции трансплантации печени составляет через 1 год - 93,7%, через 5 лет - 86,4% и через 10 лет - 69,8%
приблизительно у 15-20% пациентов, перенесших трансплантацию печени, первичный склерозирующий холангит развивается повторно.
Часто первым признаком, позволяющим заподозрить изменения в печени, служат отклонения в анализах крови.