В норме сердечные желудочки разделены мышечной преградой уже к моменту рождения младенца.

Она не только составляет треть их общей площади, но и принимает активное участие в каждом сокращении и расслаблении сердца. Органы плода получают лишь смешанную кровь.

Оба желудочка новорожденного «заняты работой» примерно одинаково, этим объясняется отсутствие разницы в толщине их мышечных стенок.

Патогенез нарушения кровообращения при ДМЖП

Межжелудочковая перегородка возникает из трех различных структур, формирование её завершается к 4-5 недели беременности. Если срастания не происходит – между желудочками остается отверстие (дефект).

Он может оказаться единственной аномалией развития сердца (изолированным пороком) либо сочетаться с другими врожденными изменениями анатомии, входить в структуру комбинированного порока.

Сегодня мы говорим лишь о первом варианте.

В первые часы жизни вашего ребенка, после того, как малыш задышал, изменяется вся система его кровотока. Включение большого и малого кругов кровообращения «заставляет» сердце младенца перестроить свою работу:

  1. Значительно повышается давление в левом желудочке.
  2. При ДМЖП часть крови попадает не только в аорту, но и в правый желудочек, создавая для последнего дополнительную нагрузку. Специалисты называют этот процесс сбросом крови «слева — направо» (из левой половины сердца – в правую).
  3. Правый желудочек «вынужден» функционировать интенсивнее, чтобы перекачать «лишнюю» кровь.

Изменения гемодинамики напрямую зависят от величины и локализации дефекта. Отверстие малых размеров может закрыться у ребенка к 4-5 годам жизни самостоятельно (спонтанно). Обычно в 65-75% случаев так и происходит. При обширных дефектах «страдает» не только правый желудочек. Возрастает давление в малом круге кровообращения, возникает легочная гипертензия.

Организм малыша попытается компенсировать нагрузку:

  1. Увеличивается масса желудочков.
  2. Утолщаются стенки крупных и мелких артерий.
  3. Благодаря этим механизмам давление в обоих желудочках сравнивается. Несмотря на имеющееся отверстие, сброса крови какое-то время не происходит.
  4. Постепенно защитные силы организма истощаются, и давление в правом желудочке становится больше, чем в левом.
  5. Венозная кровь через дефект начнет поступать в большой круг кровообращения – синдром Эйзенменгера. Возникает декомпенсация порока. Клинически данный процесс проявляется тем, что ребенок начинает «синеть».

К счастью, при ранней диагностике и своевременном оперативном лечении этого не происходит, даже если ДМЖП имеет большие размеры. Поэтому постарайтесь прислушаться к советам своего врача.

Конечно, самой лучшей операцией хирурги считают ту, которую больному делать не нужно.

Но дефект межжелудочковой перегородки у новорожденного требует тщательного обследования, консультаций специалистов, дифференцированного подхода к ведению пациентов.

Классификация дефектов межжелудочковой перегородки

Согласно Международной классификации болезней 10 пересмотра (МКБ-10), любой ДМЖП кодируется шифром – Q 21.0. Однако в практической педиатрии врачи выделяют четыре анатомических типа данной аномалии, согласно «Клиническим рекомендациям по ведению детей с врожденными пороками сердца», утвержденным Ассоциацией сердечно-сосудистых хирургов в 2013 году:

  1. Субартериальный дефект межжелудочковой перегородки. Располагается непосредственно под клапаном легочной артерии. Листок аорты может «прогибаться», «вклиниваться» в существующее отверстие, что вызывает аортальную регургитацию (обратный сброс крови).
  2. Перимембранозный дефект межжелудочковой перегородки – отверстие располагается в мембранной части, прилегающей к трехстворчатому клапану. Мембранозная перегородка может срастаться с дефектом, отчасти прикрывая его.
  3. Приточный дефект межжелудочковой перегородки – локализуется в приточной части правого желудочка.
  4. Мышечный дефект межжелудочковой перегородки — может располагаться по центру мышцы, в верхней части, а также — на границе между стенкой правого желудочка и самой перегородкой. Иногда определяются сразу несколько мелких отверстий (множественный тип мышечного ДМЖП – болезнь Толочинова-Роже).

Чтобы вас не пугали медицинские термины, и стало понятно, где именно отверстие в межжелудочковой перегородке у вашего ребенка, попробую объяснить ещё.

Анатомы разделяют эту структуру на три части – верхнюю (мембранозную), среднюю (мышечную), нижнюю (трабекулярную).

Следовательно, трабекулярный изъян располагается в нижней, мышечный – в средней, мембранозный дефект межжелудочковой перегородки – в верхней её части.

Причины возникновения дефекта

Точную причину возникновения аномалии установить трудно. В этиологии врожденных пороков сердца доказана роль наследственности, загрязненной окружающей среды, вредных привычек родителей, приема будущей мамой некоторых лекарственных препаратов, перенесенных вирусных инфекций во время беременности.

Неоднократно родители терзали себя и меня, пытаясь выяснить точную этиологию врожденного порока у ребенка. Когда такой диагноз обнаруживают у родного малыша, хочется непременно найти виновного. Бабушка с папиной стороны иногда обвиняет невестку в «плохой генетике», мамина родня — зятя в курении и употреблении алкоголя.

Категорически не советую вам этого делать. Конечно же, причину узнать важно для того, чтобы прогнозировать рождение здоровых или больных детей у родителей и самого ребенка. Малыш с ДМЖП когда-нибудь сам станет отцом или матерью. Но болезнь маленького человека – не повод для выяснения отношений. Забудьте семейные ссоры. Сосредоточьтесь на заботе о малютке.

Как заподозрить порок: симптомы и признаки у ребенка

При незначительном размере отверстия ваш малыш ничем не будет отличаться от сверстников. Вероятно, ещё в родильном отделении неонатолог сообщит, что у вашего младенца обнаружен систолический сердечный шум.

Родители обычно с тревогой спрашивают при каждой аускультации: «Шум – уменьшился или стал сильнее?» Парадокс ДМЖП в том, что интенсивность шума обратно пропорциональна размерам отверстия.

Чем слабее шум – тем больше величина дефекта.

Серьезнее ситуация, если малыш родился «без шума», но:

  • с трех-четырехнедельного возраста вдруг перестал набирать вес при достаточном количестве молока у матери;
  • у него появилась одышка во время кормления;
  • респираторные инфекции «преследуют» его чаще, чем других детей;
  • иногда ребенок начинает «синеть»;
  • при осмотре врач вдруг обнаруживает расширение границ сердца, увеличение печени.

В дальнейшем клиническая картина характеризуется разлитым усиленным верхушечным толчком, появлением систолического дрожания слева в третьем-четвертом межреберьях, расширением границ сердца, особенно влево, образованием сердечного горба (грудь Девиса).

Методы диагностики

Аускультативные данные и другие симптомы позволят педиатру заподозрить врожденный порок развития у ребенка. Скорее всего, детский кардиолог для уточнения диагноза выпишет направление на:

  1. Рентгенографию органов грудной клетки – при малом дефекте изменений не обнаружится. Если отверстие значительных размеров, могут выявиться гипертрофия левого предсердия и желудочка, усиление рисунка легких. В случае осложнения ДМЖП легочной гипертензией -выбухание дуги легочной артерии при ослаблении рисунка легких и негипертрофированном левом желудочке.
  2. Электрокардиографию – в дифференциации порока сердца не имеет особого значения, но позволит выявить отклонение электрической оси, а также признаки перегрузки обоих либо лишь левого желудочка.
  3. Эхокардиографию – считается главным диагностической технологией при сердечных пороках. Ультразвуковой метод обследования позволяет уточнить точную локализацию отверстия, его размеры, количество дефектов, а также оценить изменения гемодинамики. Основная задача проведения УЗИ – непосредственная визуализация порока, исключение других аномалий сердца. Допплеровское картирование поможет установить величину сброса, наличие регургитации крови, оценить систолическое давление в правом желудочке.

Если на ЭхоКГ дефекты видны недостаточно хорошо, или врач заподозрил комбинированный порок сердца, возможно, понадобится пройти магнитно-резонансную либо компьютерную томографию.

Катетеризация сердца и ангиография

Обычно детям эти диагностические методики назначаются редко, но, если неинвазивные методы не дают полной информации о состоянии, выполняются для оценки гемодинамики в малом круге кровообращения и легочной гипертензии. При данной процедуре измеряется давление в аорте, легочной артерии, определяется газовый состав крови внутри сердечных камер и крупных сосудов. Проводится опытными специалистами в регионарных центрах.

Лечение дефекта межжелудочковой перегородки

Подход к ведению пациентов с ДМЖП строго индивидуальный, зависит от размеров и локализации дефекта, клиники (возникновение легочной гипертензии, развитие недостаточности кровообращения), наличия сопутствующей патологии.

Если отверстие небольшое, нет нарушений гемодинамики, ребенок нуждается лишь в регулярных осмотрах кардиолога и периодическом проведении ЭхоКГ. При малейших сомнениях в благоприятном течении заболевания показано оперативное лечение.

Различают следующие виды хирургической коррекции ДМЖП:

  1. Операция в условиях искусственного кровообращения, во время которой кардиохирург ушивает отверстие или закрывает его клапаном.
  2. «Вспомогательное» сужение легочной артерии – предварительная хирургическая подготовительная операция для предотвращения декомпенсации порока. Позволяет «выиграть время» до радикальной коррекции.
  3. Малоинвазивное эндоваскулярное вмешательство. Проводится под контролем УЗИ и рентгеноскопии. Через бедренную артерию сосудистый хирург вводит специальное устройство (спираль либо окклюдер), проведя его в полость сердца, закрывает дефект.
  4. Гибридная операция. После вскрытия грудной клетки вводится окклюдер непосредственно через прокол миокарда. Протокол вмешательства не предусматривает остановки сердца и подключения его к системе искусственного кровообращения.

Какой метод наиболее подойдет вашему ребенку – решает специалист. Без письменного согласия родителей на оперативное вмешательство ни один врач малыша оперировать не будет. Важно обсудить с врачом ход операции, выбрав наиболее оптимальную тактику.

Следует помнить, что, если упустить драгоценное время, не закрыть отверстие до развития легочной гипертензии, существует риск смерти от недостаточности кровообращения. Медикаментозную терапию назначают как подготовку к хирургическому вмешательству, в период реабилитации, а также при развитии декомпенсации порока с целью поддержать работу сердца.

Каков прогноз и будет ли здоров ребенок

Прогноз заболевания во многом зависит не только от вида дефекта, но и от своевременного оперативного вмешательства. Никогда не забуду одну семью. Вера родителей не позволяла им предохраняться от беременности.

Чудесная девочка родилась восьмым ребенком по счету. Все старшие дети – абсолютно здоровы. Никаких факторов риска. Прекрасная наследственность. Отличный вес и показатели по Апгар.

Малышка брала грудь, была активна и являлась всеобщей любимицей.

В родильном отделении неонатолог заподозрила врожденную патологию сердца. Ультразвуковое обследование выявило мышечный дефект межжелудочковой перегородки у новорожденной. Специалисты кардиоцентра рекомендовали провести оперативную коррекцию до 6-месячного возраста, так как размер отверстия оказался слишком велик.

Родители настроились на хирургическое лечение, но, согласно их вере, требовалось благословение пастора. А тот, увидев вполне с виду здоровую девочку, посоветовал немного повременить с операцией. Мол, она ещё совсем маленькая, порок её не беспокоит, «разрезать» всегда успеете.

На седьмом месяце жизни у малышки появились первые признаки легочной гипертензии, с которой мы пытались безуспешно бороться назначением медикаментов. На девятом — родители умоляли кардиохирургов спасти ребенка, но оперировать было поздно — развилась клиника сердечной недостаточности. В годик девочка умерла.

А вчера на прием пришел юноша. Восемнадцать лет. Возмущался, что врачи призывной комиссии его отправили на дополнительное обследование в больницу. Занимается легкой атлетикой. Мечтает поступить в военное училище.

Открываю амбулаторную карту, а там – оперативное лечение по поводу ДМЖП. На груди – тонюсенькая полоска послеоперационного шрама, практически незаметная. Парень операции не помнит. Искренне не понимает, чем он болен.

Просто родители в свое время не побоялись его «разрезать».

Можно ли диагностировать дефект до рождения ребенка

Да, можно. Для этого необходимо своевременно пройти ультразвуковое обследование во время беременности у опытного специалиста на современном оборудовании. Если у будущего малыша подозрение на ДМЖП — постарайтесь выбрать роддом поближе к кардиоцентру.

Нередко приходится слышать упреки родителей, что они выполняли все рекомендации врачей, но порок сердца был выявлен лишь после рождения ребенка.

К сожалению, отверстие межжелудочковой перегородки диаметром до 4мм очень трудно обнаружить без цветового допплеровского картирования.

Поэтому, если у вас отягощенная наследственность, вы курили до наступления беременности, переболели гриппом или ОРВИ, когда ожидали малыша, – обязательно сообщите об этом вашему гинекологу. Возможно, понадобится пройти дополнительное УЗИ на более чувствительном оборудовании.

Дефект межжелудочковой перегородки

Дефект межжелудочковой перегородки – врожденная внутрисердечная аномалия, характеризующаяся наличием сообщения между правым и левым желудочками. Дефект межжелудочковой перегородки проявляется одышкой, отставанием в физическом развитии, быстрой утомляемостью, учащенным сердцебиением, наличием «сердечного горба». Инструментальная диагностика дефекта межжелудочковой перегородки включает проведение ЭКГ, ЭхоКГ, рентгенографии органов грудной клетки, вентрикулографии, аортографии, катетеризации камер сердца, МРТ. При дефектах межжелудочковой перегородки проводят радикальные (закрытие дефекта) и паллиативные (сужение легочной артерии) вмешательства.

Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) – отверстие в перегородке, разделяющей полости левого и правого желудочка, наличие которого приводит к патологическому шунтированию крови.

В кардиологии дефект межжелудочковой перегородки – наиболее часто встречающийся врожденный порок сердца (9–25% от всех ВПС). Частота критических состояний при дефекте межжелудочковой перегородки составляет около 21%.

С одинаковой частотой порок обнаруживается у новорожденных мальчиков и девочек.

Дефект межжелудочковой перегородки может быть единственной внутрисердечной аномалией (изолированный ДМЖП) или входить в структуру сложных пороков (тетрады Фалло, общего артериального ствола, транспозиции магистральных сосудов, атрезии трехстворчатого клапана и др.). В ряде случаев межжелудочковая перегородка может отсутствовать полностью — такое состояние характеризуется как единственный желудочек сердца.

Дефект межжелудочковой перегородки

Чаще всего дефект межжелудочковой перегородки является следствием нарушения эмбрионального развития и формируется у плода при нарушениях закладки органов.

Поэтому дефекту межжелудочковой перегородки часто сопутствуют другие сердечные пороки: открытый артериальный проток (20%), дефект межпредсердной перегородки (20%), коарктация аорты (12%), стеноз устья аорты (5%), аортальная недостаточность (2,5—4,5%), недостаточность митрального клапана (2%), реже — аномальный дренаж легочных вен, стеноз легочной артерии и др.

В 25-50% случаев дефект межжелудочковой перегородки сочетается с пороками развития внесердечной локализации — болезнью Дауна, аномалиями развития почек, расщелиной твердого неба и заячьей губой.

Непосредственными факторами, вызывающими нарушение эмбриогенеза, выступают вредные воздействия на плод в I триместре гестации: заболевания беременной (вирусные инфекции, эндокринные нарушения), алкогольная и лекарственная интоксикации, ионизирующая радиация, патологическое течение беременности (выраженные токсикозы, угроза самопроизвольного прерывания беременности и пр.). Имеются данные о наследственной этиологии дефекта межжелудочковой перегородки. Приобретенные дефекты межжелудочковой перегородки могут являться осложнением инфаркта миокарда.

Межжелудочковая перегородка образует внутренние стенки обоих желудочков и составляет примерно 1/3 площади каждого из них. Межжелудочковая перегородка представлена мембранозным и мышечным компонентами. В свою очередь, мышечный отдел состоит из 3-х частей — приточной, трабекулярной и отточной (инфундибулярной).

Межжелудочковая перегородка, наряду с другими стенками желудочков, принимает участие в сокращении и расслаблении сердца. У плода она полностью формируется к 4-5-ой неделе эмбрионального развития.

Если этого по каким-либо причинам не происходит, в межжелудочковой перегородке остается дефект.

Нарушения гемодинамики при дефекте межжелудочковой перегородки обусловлены сообщением левого желудочка с высоким давлением и правого желудочка с низким давлением (в норме в период систолы давление в левом желудочке в 4 — 5 раз выше, чем в правом).

После рождения и установления кровотока в большом и малом кругах кровообращения из-за дефекта межжелудочковой перегородки возникает лево-правый сброс крови, объем которого зависит от размеров отверстия.

При небольшом объеме шунтируемой крови давление в правом желудочке и легочных артериях остается нормальным либо незначительно повышается.

Однако при большом поступлении крови через дефект в малый круг кровообращения и ее возврате в левые отделы сердца, развивается объемная и систолическая перегрузка желудочков.

Значительное повышение давления в малом круге кровообращения при больших дефектах межжелудочковой перегородки способствует возникновению легочной гипертензии. Повышение легочно-сосудистого сопротивления взывает развитие сброса крови из правого желудочка в левый (обратного или перекрестного шунтирования), что приводит к артериальной гипоксемии (синдром Эйзенменгера).

Многолетняя практика кардиохиругов показывает, что наилучших результатов закрытия дефекта межжелудочковой перегородки можно добиться при сбросе крови слева направо. Поэтому при планировании операции тщательно учитываются гемодинамические параметры (давление, сопротивление и объем сброса).

Размер дефекта межжелудочковой перегородки оценивается, исходя из его абсолютной величины и сопоставления с диаметром аортального отверстия: маленький дефект составляет 1-3 мм (болезнь Толочинова–Роже), средний – равен примерно 1/2 диаметра аортального отверстия, большой – равен или превышает его диаметр.

С учетом анатомического расположения дефекта выделяют:

  • перимембранозные дефекты межжелудочковой перегородки — 75% (приточные, трабекулярные, инфундибулярные) расположены в верхней части перегородки под аортальным клапаном, могут закрываться самопроизвольно;
  • мышечные дефекты межжелудочковой перегородки – 10% (приточные, трабекулярные) — расположены в мышечном отделе перегородки, на значительном удалении от клапанной и проводящей систем;
  • надгребневые дефекты межжелудочковой перегородки — 5% — расположены выше наджелудочкового гребня (мышечного пучка, отделяющего полость правого желудочка от его выносящего тракта), самопроизвольно не закрываются.

Клинические проявления больших и малых изолированных дефектов межжелудочковой перегородки различны. Малые дефекты межжелудочковой перегородки (болезнь Толочинова—Роже) имеют диаметр менее 1 см и встречаются в 25-40% от числа всех ДМЖП. Проявляются нерезко выраженной утомляемостью и одышкой при нагрузке.

Физическое развитие детей, как правило, не нарушено. Иногда у них определяется слабо выраженное куполообразное выпячивание грудной клетки в области сердца — «сердечный горб».

Характерным клиническим признаком малых дефектов межжелудочковой перегородки служит аускультативно выявляемое наличие грубого систолического шума над областью сердца, который фиксируется уже на первой неделе жизни.

Большие дефекты межжелудочковой перегородки, имеющие размеры более 1/2 диаметра устья аорты или более 1 см, проявляются симптоматически уже в первые 3 месяца жизни новорожденных, приводя в 25-30% случаев к развитию критического состояния.

При больших дефектах межжелудочковой перегородки отмечается гипотрофия, одышка при физической нагрузке или в покое, повышенная утомляемость. Характерны затруднения при кормлении: прерывистое сосание, частые отрывы от груди, одышка и бледность, потливость, пероральный цианоз.

В анамнезе у большинства детей с дефектом межжелудочковой перегородки — частые респираторные инфекции, затяжные и рецидивирующие бронхиты и пневмонии.

В возрасте 3-4-лет, по мере нарастания сердечной недостаточности, у таких детей появляются жалобы на сердцебиение и боли в области сердца, склонность к носовым кровотечениям и обморокам.

Транзиторный цианоз сменяется постоянным пероральным и акроцианозом; беспокоит постоянная одышка в покое, ортопноэ, кашель (синдром Эйзенменгера).

На наличие хронической гипоксии указывают деформация фаланг пальцев и ногтей («барабанные палочки», «часовые стекла»).

При обследовании выявляется «сердечный горб», развитый в меньшей или большей степени; тахикардия, расширение границ сердечной тупости, грубый интенсивный пансистолический шум; гепатомегалия и спленомегалия. В нижних отделах легких выслушиваются застойные хрипы.

К методам инструментальной диагностики дефекта межжелудочковой перегородки относятся ЭКГ, ФКГ, рентгенография грудной клетки, ЭхоКС, катетеризация камер сердца, ангиокардиография, вентрикулография.

Электрокардиограмма при дефекте межжелудочковой перегородки отражает перегрузку желудочков, наличие и степень выраженности легочной гипертензии.

У взрослых больных могут регистрироваться аритмии (экстрасистолия, мерцание предсердий), нарушения проводимости (блокада пра­вой ножки пучка Гиса, синдром WPW).

Фонокардиография фиксирует высокочастотный систолический шум с максимумом в III-IV межреберье слева от грудины.

Эхокардиография позволяет выявить дефект межжелудочковой перегородки или заподозрить его по характерным нарушениям гемодинамики.

Рентгенография органов грудной клетки при больших дефектах межжелудочковой перегородки обнаруживает усиление легочного рисунка, усиленную пульсацию корней легких, увеличение размеров сердца.

Зондирование правых полостей сердца выявляет повышение давления в легочной артерии и правом желудочке, возможность проведения катетера в аорту, повышенную оксигенацию венозной крови в правом желудочке. Аортография проводится для исключения со­путствующих ВПС.

Дифференциальная диагностика дефекта межжелудочковой перегородки проводится с открытым атриовентрикулярным каналом, общим артериальным стволом, дефектом аортолегочной перегородки, изолированным стенозом легочной артерии, стенозом аорты, врожденной митральной недостаточностью, тромбоэмболией.

Асимптомное течение дефекта межелудочковой перегородки при его небольших размерах позволяет воздержаться от хирургического вмешательства и осуществлять динамическое наблюдение за ребенком.

В ряде случаев возможно спонтанное закрытие дефекта межжелудочковой перегородки к 1-4 годам жизни или в более позднем возрасте.

В остальных случаях показано хирургическое закрытие дефекта межжелудочковой перегородки, как правило, после достижения ребенком 3-х лет.

При развитии сердечной недостаточности и легочной гипертензии проводится консервативное лечение с помощью сердечных гликозидов, мочегонных препаратов, ингибиторов ангиотензинпревращающего фермента, кардиотрофиков, антиоксидантов.

Кардиохирургическое лечение дефекта межжелудочковой перегородки может быть радикальным и паллиативным.

К радикальным операциям относятся ушивание малых дефектов межжелудочковой перегородки П-образными швами; пластика больших дефектов синтетической (тефлон, дакрон и др.

) заплатой или биологической (консервированный ксеноперикард, аутоперикард) тканью; рентгенэндоваскулярная окклюзия дефекта межжелудочковой перегородки.

У грудных детей с выраженной гипотрофией, большим лево-правым шунтированием крови и множественными дефектами предпочтение отдается паллиативной операции, направленной на создание искусственного стеноза легочной артерии с помощью манжетки. Данный этап позволяет подготовить ребенка к радикальной операции по устранению дефекта межжелудочковой перегородки в более старшем возрасте.

Женщины с небольшим дефектом межжелудочковой перегородки, как правило, в состоянии нормально выносить и родить ребенка.

Однако, при больших размерах дефекта, аритмии, сердечной недостаточности или легочной гипертензии риск осложнений во время беременности значительно повышается. Наличие синдрома Эйзенменгера является показанием для искусственного прерывания беременности.

У женщин с дефектом межжелудочковой перегородки имеется повышенная вероятность рождения ребенка с аналогичным или другим врожденным пороком сердца.

Перед планированием беременности пациентке с пороком сердца (оперированным или нет) необходимо проконсультироваться с акушером-гинекологом, кардиологом, генетиком. Ведение беременности у категории женщин с дефектом межжелудочковой перегородки требует повышенного внимания.

Естественное течение дефекта межжелудочковой перегородки в целом не позволяет надеяться на благоприятный прогноз. Продолжительность жизни при данном пороке зависит от величины дефекта и составляет в среднем около 25 лет.

При больших и средних дефектах 50-80% детей умирают в возрасте до 6 мес. или 1 года от сердечной недостаточности, застойной пневмонии, бактериального эндокардита, нарушений ритма сердца, тромбоэмболических осложнений.

В редких случаях ДМЖП не оказывает существенного влияния на продолжительность и качество жизни.

Спонтанное закрытие дефекта межжелудочковой перегородки наблюдается в 25-40% случаев, преимущественно при его малом размере.

Однако даже в этом случае больные должны находиться под наблюдением кардиолога в связи с возможными осложнениями со стороны проводящей системы сердца и высоким риском возникновения инфекционного эндокардита.

Больше не приговор! Врождённые пороки сердца у детей: выявить и вылечить

Пожалуй, всегда будут заболевания, о способах лечения которых можно было бы сказать что-то вроде «Если бы только такая диагностика и лечение существовали… лет тому назад».

Справедлива эта фраза и применительно к нашей сегодняшней теме. С кандидатом медицинских наук, детским кардиологом «Клиника Эксперт» Смоленск Фроловой Татьяной Михайловной говорим о врождённых пороках сердца.

— Татьяна Михайловна, что такое врождённый порок сердца? Это отдельное заболевание или группа болезней?

Это целая группа патологий — врождённых дефектов строения сердца и крупных сосудов, а также аномалий расположения сердца в грудной клетке. Эти дефекты нарушают кровоток внутри сердца и в крупных сосудах, способны приводить к развитию сердечной недостаточности, инвалидизации, а в ряде случае — к смерти ребёнка.

На сегодняшний день насчитывается более 35 типов врождённых пороков сердца

На сегодняшний день насчитывается более 35 типов таких пороков.

— Малыши с врождённым пороком сердца всегда внешне отличаются от своих здоровых сверстников? Или порок сердца у ребёнка может протекать бессимптомно?

Верно последнее. Наряду с очень тяжёлыми пороками есть и такие, которые не сопровождаются явными клиническими проявлениями. Такие дети могут ничем не отличаться от своих сверстников. Выявлять эти пороки стало возможным благодаря усовершенствованию методов исследования сердечно-сосудистой системы. Нередко они диагностируются случайно.

  • — Как обычно выявляют, что у ребёнка есть порок сердца?
  • Современные аппараты УЗИ позволяют обнаружить или заподозрить наличие порока сердца плода ещё во внутриутробном периоде.
  • После рождения ребёнок на первом году жизни также обязательно проходит ультразвуковое исследование сердца.

«УЗИ, безусловно, недостаточно. Обследование должно быть комплексным». Цитата из материала «УЗИ сердца: когда назначают и что покажет?»

Возможно случайное обнаружение порока при обследовании по другим поводам (медосмотры, получение справок для занятий спортом и т.д.).

И, наконец, ситуации, когда у ребёнка появляются какие-то симптомы либо выявлены изменения на ЭКГ, что становится поводом для углубления диагностического поиска и проведения эхокардиографии.

«Какие бывают сердечные шумы? Откуда они берутся? И что делать, если такой шум обнаружен?». Цитата из материала «Шумы в сердце у ребёнка: ищем причины»

— Кардиологическое обследование малыша должно проводиться только по показаниям или всем новорожденным необходимо пройти специальную диагностику для исключения врождённых пороков сердца и иных сердечно-сосудистых патологий?

Согласно приказу Минздрава ультразвуковой скрининг (эхокардиография) обязательно проводится в конце неонатального периода (первого месяца внеутробной жизни), т.е. в месячном возрасте малыша, во время прохождения планового профосмотра. Все дети до года должны обязательно пройти такое исследование наряду с ЭКГ.

Разумеется, что если у ребёнка есть любые проявления неблагополучия, никаких особых сроков не ждут, а обращаются к врачу сразу.

— Какое количество детей в России и мире появляется на свет с врождёнными пороками сердца?

Врождённые пороки сердца по статистике считаются довольно распространённой патологией. Их частота в нашей стране — 8 детей на 1000, или 1 на 125 живорождённых новорожденных. Истинная частота выше, если принимать во внимание случаи мертворождений на ранних сроках, случаи спонтанных абортов.

В европейских странах этот показатель колеблется от 3 до 8 на 1000 детей. Наиболее высокая частота — в странах третьего мира, в азиатских государствах.

— Почему детское сердечко так уязвимо? Во всём виноваты наследственность и экология или есть другие причины развития врождённых пороков сердца у малышей?

Примерно 90% пороков сердца имеет мультифакториальную природу. Иными словами, в их возникновении играет роль сочетанное воздействие как наследственных факторов, так и факторов окружающей среды.

8% пороков обусловлены аномалиями хромосом и «поломками» отдельных генов.

В нашей стране с врождёнными пороками сердца появляются на свет 8 детей из 1000

2% приходится исключительно на факторы окружающей среды, повышающие риск развития врождённых пороков сердца. Это могут быть физические, химические факторы, вредное производство, неблагоприятная экологическая обстановка.

  1. Кроме того, формированию порока могут способствовать заболевания матери (в частности, эндокринные; инфекционные патологии во время беременности), приём определённых лекарственных препаратов, курение, употребление спиртных напитков матерью.
  2. — Современная диагностика позволяет выявить врождённый порок сердца на этапе внутриутробного развития?
  3. Да, но не во всех случаях.
  4. — До рождения со стопроцентной точностью можно выявить любые пороки сердца у плода или развитие перинатальной диагностики на сегодняшний день несовершенно?

Как я говорила ранее, достоверная диагностика возможна не всегда. На успешность обнаружения порока влияет положение плода, его подвижность во время исследования, квалификация и опыт доктора, класс аппарата для выполнения УЗИ, степень выраженности нарушений кровообращения.

Некоторые анатомические особенности сердца, как например, открытый артериальный проток, во внутриутробном периоде являются нормой и становятся пороком только при длительном сохранении их после рождения. В этих случаях на первое место выходит динамическое наблюдение за ребёнком.

Зачем беременным назначают МРТ? Читайте здесь

— Татьяна Михайловна, если у плода диагностирован порок сердца – это показание для прерывания беременности или в каждом случае решение принимается индивидуально?

Сегодня это не является основанием для прерывания беременности. В России уже начали проводиться отдельные операции по внутриутробной коррекции пороков сердца. Если показаний для хирургического лечения во время беременности нет, тогда после рождения ребёнка и консультации кардиохирурга либо сразу, либо позднее выполняется необходимая операция.

— Раньше диагноз «врождённый порок сердца» практически всегда звучал как приговор. Сейчас ситуация изменилась?

За последние 10-15 лет — кардинально. Что поменялось? Намного улучшилась выявляемость пороков во внутриутробном периоде.

Стали диагностироваться пороки, не требующие срочного оперативного вмешательства и которые с возрастом ребёнка могут ликвидироваться самостоятельно.

Если же вопрос об операции стоит, то она, при необходимости, может быть проведена даже в первые сутки после рождения ребёнка.

«Холтеровское мониторирование используется также и для обследования детей». Цитата из материала «Холтеровское (суточное) мониторирование ЭКГ – полная инструкция для пациента»

— Если у малыша уже после рождения диагностирован порок сердца – это всегда показание к операции?

Нет. Все пороки сердца требуют динамического наблюдения, поскольку возможно спонтанное их закрытие, уменьшение степени выраженности нарушений кровообращения, в результате чего необходимость в оперативном лечении отпадает. При некоторых пороках ребёнку даже можно заниматься определёнными видами спорта, если отсутствуют значительные расстройства кровообращения.

— В случае необходимости операции в Смоленске могут помочь малышу с врождённым пороком сердца или таких детей направляют в крупные российские кардиологические центры?

Операции на сердце относятся к высокотехнологичной и высокоспециализированной медицинской помощи. Они выполняются только в крупных специализированных клиниках.

При необходимости операция может быть проведена даже в первые

сутки после рождения ребёнка

Смоленские пациенты могут прооперироваться в Москве либо в Санкт-Петербурге, если говорить о региональной близости. У нас же в городе такие операции, к сожалению, не проводятся.

— Принято считать, что от многих проблем со здоровьем может спасти профилактика. Возможно ли уменьшить риск рождения ребёнка с пороком сердца?

Да. Здесь чрезвычайно важно помнить о периодах развития сердца. Его закладка начинается в конце 2-й недели беременности. К 4-й неделе формируется двухкамерное сердце, а на 6-й камеры разделяются с образованием четырёхкамерного сердца.

Достаточно просто подумать об этих цифрах. Всякая ли женщина на двухнедельном (и даже более позднем) сроке знает о своей беременности? Нет, тогда как в это время сердце закладывается и формируется.

Если в этот период действуют неблагоприятные факторы, о которых мы говорили ранее, увеличивается риск развития порока. Поэтому самая главная профилактика — планирование и подготовка к беременности.

Женщина должна быть здорова, ей нужно вести соответствующий образ жизни.

Беременным необходимо проходить регулярные скрининги, во время которых могут быть выявлены какие-то аномалии развития сердца у плода. При их обнаружении решается вопрос о способе родоразрешения.

  • Другие материалы по темам:
  • Каким должно быть артериальное давление у ребёнка?
  • Непривитые дети – самые здоровые?
  • Часто – это сколько? На приёме у педиатра — часто болеющий ребёнок
  • Для справки:
  1. Фролова Татьяна Михайловна
  2. Выпускница педиатрического факультета Оренбургской государственной медицинской академии 1997 года.
  3. С 1997 по 1998 год прошла интернатуру по специальности «Педиатрия».

В 2014 году прошла профессиональную переподготовку по детской кардиологии, а в 2017 — по функциональной диагностике. Кандидат медицинских наук.

В настоящее время — детский кардиолог и врач функциональной диагностики «Клиника Эксперт» Смоленск. Принимает по адресу: ул. 8 Марта, д. 20.

Врожденные пороки сердца (открытый артериальный проток, тетрада Фалло, коарктация аорты, дефект межжелудочковой перегородки)

Термином “врожденные пороки сердца” обозначают целый ряд дефектов, которые влияют на нормальную работу сердца.

К распространенным проблемам относят дефекты межжелудочковой перегородки, открытый артериальный проток, тетраду Фалло, коарктацию аорты. Эти патологии формируются до рождения в отличие от приобретенных, которые возникают в течение жизни.

Пороки сердца считают одними из самых частых видов врожденных дефектов, их выявляют у каждого девятого из тысячи новорожденных.

Почему возникают врожденные пороки сердца

Исследователи считают, что воздействие на сердце во время его развития может вызвать структурные аномалии, то есть изменения в строении тканей. Обычно это происходит на 5-й неделе беременности. Не всегда возможно точно установить причину, однако риск врожденного порока могут увеличить следующие состояния:

  • Генетические заболевания. Половина детей с синдромом Дауна страдают пороками сердца, в 90% случаев это септальные (перегородочные) дефекты. Синдром Тернера поражает только девочек, у 25% из них — пороки клапанов сердца или аномалии артерий. Также у детей с синдром Нунан в 80% есть врожденные пороки, половину их составляет пульмональный стеноз.
  • Плохо контролируемый сахарный диабет первого и второго типа во время беременности. Он в пять раз повышает риск пороков. Обычно возникает транспозиция (неправильное расположение) магистральных сосудов. Гестационный диабет, т.е. возникший во время беременности, не увеличивает риск возникновения врожденных проблем с сердцем.
  • Употребление алкоголя во время беременности. Половина детей с фетальным алкогольным синдромом имеет пороки, чаще это желудочковые или предсердные перегородочные дефекты.
  • Инфекции во время беременности, например, краснуха. Обычно эта вирусная инфекция протекает легко у детей и взрослых. Однако, если заражение впервые произошло на ранних сроках беременности — в 8-10 недель — возможны множественные пороки развития. Женщины, переболевшие гриппом в течение первого триместра, имеют в два раза больше шансов родить ребенка с врожденным пороком сердца.
  • Прием лекарств при беременности, например, противосудорожных или литий-содержащих средств. Также опасны препараты для лечения акне — топические ретиноиды и изотретиноин. Употребление ибупрофена в первом триместре в два раза повышает риск порока сердца.
  • Фенилкетонурия. Это редкое генетическое заболевание. Лечат его приемом диетических добавок и низкобелковой диетой. Беременные, которые не следуют этим указаниям, имеют в шесть раз больше шансов родить ребенка с пороками, нежели здоровые женщины.

Типы врожденных пороков сердца

Существует много видов врожденных пороков сердца, иногда они сочетаются.

  • Септальные дефекты, когда есть ненужное отверстие между двумя камерами сердца. Выделяют дефекты предсердной и межжелудочковой перегородки. В первом случае дополнительная кровь поступает через дефект в правое предсердие, вызывая его растяжение и увеличение. При отверстии между желудочками избыточный поток крови поступает из левого в правый желудочек из-за разницы давления между ними. Это приводит к повышению давления в легочной артерии, перегрузке в малом круге кровообращения. Септальные отверстия встречаются часто, у 2 из 1000 рожденных. Небольшие “окна” часто зарастают самостоятельно.
  • Коарктация аорты, при которой в основной артерии тела есть сужение, которое уменьшает поток крови к органам. На эту проблему приходится 10% случаев всех врожденных пороков. Часто она сочетается с дефектом межжелудочковой перегородки и открытым артериальным протоком. Примерно в половине случаев сужение настолько серьезно, что требует немедленного хирургического лечения сразу после рождения.
  • Стеноз клапана легочного ствола. В месте заслонок, контролирующих поток крови из правого желудочка в легочную артерию, имеется сужение. Это означает, что сердце должно работать в усиленном режиме, чтобы протолкнуть кровь через узкое место. Эта аномалия составляет 10% пороков сердца.
  • Транспозиция магистральных сосудов — легочная артерия и аорта “меняются местами”, соединяясь не с теми камерами сердца. Это приводит к тому, что к органам поступает кровь, недостаточно насыщенная кислородом. Составляет 5% врожденных пороков.
  • Открытый артериальный проток. Во время внутриутробного развития артериальный проток соединяет легочную артерию и аорту. Он отводит кровь от неработающих легких в период внутриутробного развития. Если после рождения сосуд не зарастает, то говорят об открытом артериальном протоке. Избыток крови перекачивается в легкие, что увеличивает нагрузку и на них, и на сердце. Диагностируют у 5 из 100 000 детей.
  • Тетрада Фалло — сочетание четырех дефектов. Диагностируют у 3 из каждых 10 000 детей. Четверку составляют:
  1. Дефект межжелудочковой перегородки – отверстие между левым и правым желудочками.
  2. Легочный стеноз – сужение легочного клапана.
  3. Гипертрофия правого желудочка – утолщение мышцы правого желудочка.
  4. Смещение аорты – сосуд выходит из сердца в аномальном месте.

В результате этой комбинации общее количество кислорода в крови снижается и вызывает недостаточное питание тканей.

Симптомы и признаки

Каждый порок проявляет себя по-разному. В легких случаях дефекты не вызывают никаких проблем до подросткового возраста. Самые частые общие признаки, которые заметны вскоре после рождения:

  • тахикардия — сердце бьется чаще, чем в норме;
  • повышенная утомляемость;
  • чрезмерная потливость;
  • учащенное дыхание;
  • синеватый оттенок кожи — цианоз или бледность;
  • быстрое наступление усталости при кормлении;
  • деформация ногтей.

Диагностика

Во многих случаях проблему выявляют во время беременности. Делают это во время планового УЗИ на сроке 18-22 недели. Для подтверждения возможно выполнение эхокардиографии плода.

После рождения заподозрить болезнь можно, если есть характерные клинические признаки пороков. Также измеряют частоту сердечных сокращений, прослушивают тоны сердца для выявления шумов.

Инструментальные исследования

  • эхокардиография;
  • электрокардиография;
  • рентген грудной клетки;
  • пульсоксиметрия — измерение количества кислорода в крови;
  • катетеризация сердца — гибкую трубку продвигают в сердце через сосуд в рук или ноге; затем производят измерение давления в полостях сердца. Возможно введение красителя через катетер, что позволяет оценить форму и функцию сердечных камер и сосудов.

Лечение

Помощь при врожденных пороках сердца зависит от конкретного дефекта. В легких случаях за ребенком наблюдают, так как возможна компенсация с возрастом. В более тяжелых ситуациях проводят хирургическое лечение с последующим долговременным мониторингом состояния.

В некоторых случаях до операции назначают лекарства для стабилизации и уменьшения выраженности симптомов. Это могут быть мочегонные средства для удаления избытка жидкости и облегчения дыхания, сердечные гликозиды, которые увеличивают силу сокращения сердечной мышцы.

Лечение перегородочных дефектов

Тактика зависит от размера отверстия. Если дефект небольшой и не вызывает симптомов или увеличения размеров сердца, то угрозы здоровью нет и нужно наблюдение. Большие межпредсердные “окна” и некоторые типы межжелудочковых закрывают с помощью “заплатки”, доставляемой с помощью катетера. Если дефект гигантский, то необходима хирургическая операция для его ушивания.

Лечение коарктации аорты

При резком сужении операцию проводят в первые несколько дней после рождения. Есть три основных типа вмешательств:

  • Удаление участка аорты с последующим сшиванием ее концов.
  • Расширение узкого места баллоном или стентом.
  • Создание обходного пути из собственных сосудов, взятых в другом месте организма.

Этот метод технически похож на аортокоронарное шунтирование.
Если заболевание выявлено в старшем возрасте, то цель лечения — нормализация артериального давления. Этого достигают диетой, физическими упражнениями и лекарствами. В некоторых случаях расширяют сужение с помощью баллона или стента.

Лечение открытого артериального протока

Во многих случаях возможна лекарственная терапия. Показаны два вида лекарств, которые могут стимулировать закрытие: индометацин и особые формы ибупрофена. Если излечения так не произошло, то проток блокируют особой заглушкой. Ее имплантируют с помощью катетера, проведенного по сосудам.

Лечение стеноза легочного ствола

Легкое бессимптомное сужение не требует терапии. При умеренном стенозе лечение проводят из-за риска развития сердечной недостаточности. Основной метод — вальвулопластика.

Через сосуд руки или ноги катетером в область стеноза доставляют баллон. Затем его раздувают с помощью вводимого контрастного вещества, тем самым расширяя клапан.

При неэффективности проводят оперативное иссечение — вальвотомию или замену клапана.

Лечение транспозиции

Сразу после рождения ребенку вводят простагландин E1 для предотвращения закрытия артериального протока. Это нужно для поддержки достаточного кровоcнабжения в лёгких.

В некоторых случаях с той же целью катетером создают временное отверстие в межпредсердной перегородке. Обогащенная кислородом кровь смешивается с обедненной. В итоге легкие получают больше кислорода, что улучшает состояние ребенка.

Как только состояние стабилизируют, проводят хирургическую операцию по перемещению сосудов в правильное положение.

Лечение тетрады Фалло

Используют хирургический метод. В тяжелых случаях операцию делают сразу после рождения, в более легких — по достижении ребенком 3-6 месяцев. Хирург закрывает отверстие в сердце и расширяет суженный легочный клапан.

Осложнения

  • Нарушения физического и психического развития. Дети могут позже начать ходить, говорить, иметь проблемы с координацией. Также возможны трудности в обучении из-за нарушений памяти, снижения концентрации внимания, плохого контроля эмоций. Это связано с недостаточным кровоснабжением мозга в моменты его интенсивного развития.
  • Повышенный риск инфекций дыхательных путей.
  • Возможность развития эндокардита.
  • Легочная гипертензия.
  • Аритмии.
  • Незначительное повышения возможности внезапной сердечной смерти. Этот риск имеет каждый тысячный пациент с врожденным пороком сердца.
  • Сердечная недостаточность.
  • Тромбозы.

Образ жизни при врожденных пороках сердца

В прошлом детей с врожденными пороками сердца всячески ограждали от физической активности. Сейчас медики полагают, что умеренная нагрузка улучшает состояние, в том числе из-за того, что предотвращает психологические проблемы.

Обычная активность показана, если проведена хирургическая коррекция или есть минимальные проблемы, не требующие операции. Обязательным условием считают отсутствие одышки, повышенного давления, учащенного сердцебиения.

Обычно рекомендуют ходьбу, иногда — плавание.

Беременность при врожденных пороках сердца

Если врожденный порок у женщины был исправлен хирургическим способом, это не означает полного излечения. После операции остаются рубцы, которые могут повысить склонность к инфекции или к аритмиям. Беременность связана со значительным повышением нагрузки на сердце, что может вызвать декомпенсацию состояния.

Поэтому перед планируемой беременностью нужно обратиться к кардиологу для оценки рисков. Довольно сложно предугадать, как патология поведет себя при повышенной нагрузке на сердце. Однако врач оценивает шансы возникновения серьезных осложнений:

  • низкий риск — 1% (это наиболее вероятная ситуация)
  • средний риск — 15-10%
  • высокий риск — более 10%.

На основании данных обследования разрабатывают план ведения беременности. Единственный способ определить и снизить возможность осложнений — тщательное наблюдение у кардиолога. Нужно немедленно связаться с врачом, если появилась аритмия, отеки, жидкость в легких, одышка или какие-то другие симптомы.

Влияние пороков матери на плод

Насосная функция материнского сердца может быть снижена, что влияет на доставку кислорода и питательных веществ к плаценте. Результатом может быть нарушение развития плода, преждевременные роды. Чтобы этого не произошло, с 26-28 недель беременности женщину более тщательно обследуют, следят за состоянием ребенка и если нужно, немедленно пролечивают.

При наследственном характере возможно рождение малыша с той же проблемой, что и у матери. В этом случае нужна консультация генетика.

Роды при пороках сердца

Из-за риска осложнений рожать рекомендовано в специализированных роддомах (перинатальных центрах) или отделениях многопрофильных стационаров.

Как правило, акушеры-гинекологи не проводят стимуляцию родовой деятельности. Простагландины могут вызвать излишне бурную родовую деятельность, а антагонисты этих препаратов при пороках не применяют. Если состояние женщины и плода не вызывает опасений, то ждут самопроизвольного начала родов.

Сейчас считают, что всем женщинам с пороками не обязательно выполнять кесарево сечение. Решение о способе родов принимают индивидуально. Интенсивный потужной период может быть опасен из-за чрезмерного напряжения, поэтому иногда для снижения риска используют щипцы или вакуум-экстракцию.

Профилактика врожденных пороков сердца

До сих пор нет гарантированного способа избежать рождения ребёнка с патологией.

Однако некоторые правила могут уменьшить риск:

  • перед беременностью нужно провести вакцинацию от гриппа и по показаниям — от краснухи;
  • во время беременности избегать приема алкоголя и наркотиков;
  • в течение первых 12 недель целесообразно принимать 400 мкг фолиевой кислоты ежедневно;
  • избегать приема лекарств, травяных средств и БАДов без консультации с врачом;
  • не контактировать с инфекционными больными;
  • если есть диабет, его нужно адекватно контролировать;
  • не контактировать с органическими растворителями, например, жидкостью для снятия лака.