Формы дистрофии мышц

Известен целый ряд форм дистрофии мышц. Их различают согласно возрасту, в котором имело место начало заболевания, локализации пораженных мышц, выраженности мышечной слабости, скорости прогрессирования дистрофии и типу ее наследования. Зачастую встречается две формы этого заболевания: миотоническая мышечная дистрофия и мышечная дистрофия Дюшенна. Излечить мышечную дистрофию даже в наши дни пока не возможно. Различают 4 основных вида патологии мышц:

• мышечная дистрофия Дюшенна (встречается в 50% случаев). Заболевание обычно проявляется в раннем детстве, а к двадцати годам приводит к летальному исходу.
• Мышечная дистрофия Беккера. Эта патология развивается медленнее, поскольку больные живут свыше сорока лет.
• Плече-лопаточно-лицевая дистрофия не влияет на продолжительность жизни.
• Конечностно-поясная дистрофия не влияет на продолжительность жизни.

 Мышечная дистрофия Дюшенна

Наиболее частая форма мышечной дистрофии называется мышечной дистрофией Дюшенна. Причиной этого заболевания является генетический дефект, который локализован на X-хромосоме. Женщины, у которых есть дефектный ген, симптомов дистрофии не наблюдается, однако они его передают своим деткам. У мальчиков, которые получили дефектный ген, со временем (в 2-5 лет) неизбежно начинает развиваться мышечная слабость. Крупные мышцы ног и тазового пояса страдают в первую очередь. Далее дегенерация касается и мышц верхней половины туловища, а потом и на все остальные группы мышц.

 Миотоническая дегенерация мышц

Болезнь Штейнерта (миотоническая дистрофия мышц) – это самая распространенная форма этой патологии у взрослых. Обусловлена она дефектным геном, расположенным на девятнадцатой хромосоме. От этого заболевания в равной степени страдают и мужчины, и женщины, потому каждый из родителей может передать генетический дефект ребенку.

Проявление этого заболевания возможно в любом возрасте, даже в младенчестве, однако зачастую между двадцатью и сорока годами. Первые симптомы: миотония (замедление расслабления мышц после сокращения), слабость мимических мышц, поражение мышц конечностей, а также других частей тела. Болезнь прогрессирует чаще всего медленно, полная инвалидность наступает спустя минимум через 15 лет. Особенность этого заболевания в том, что оно поражает не только произвольные мышцы, но и гладкую мускулатуру, а также сердечную мышцу.

 Патоморфология мышечной дистрофии

Любая форма мышечной дистрофии характеризуется дегенерацией только мышц. В пораженной ткани мышц обнаруживаются различные изменения, среди них и колебания диаметра мышечных волокон. Со временем у этих волокон пропадает способность сокращаться, они распадаются, а затем замещаются соединительной и жировой тканью.