Аналоги (дженерики, синонимы)

Элапраза

Рецепт (международный)

Временно недоступен

Фармакологическое действие

Синдром Хантера (мукополисахаридоз II типа) - Х-сцепленное рецессивное наследственное заболевание, вызванное недостаточной активностью в организме лизосомального фермента идуронат-2-сульфатазы. Функцией идуронат-2-сульфатазы является катаболизм гликозаминогликанов дерматансульфата и гепарансульфата путем разрушения олигосахарид-связанных сульфатных половинок. В связи с отсутствием или наличием дефектного фермента идуронат-2-сульфатазы у пациентов с синдромом Хантера гликозаминогликаны прогрессивно накапливаются в лизосомах клеток, приводя к клеточному перенасыщению, органомегалии, разрушению тканей и нарушению функции органов. Идурсульфаза обеспечивает поступление экзогенного фермента в клеточные лизосомы. Маннозо-6-фосфатные остатки на олигосахаридных цепях позволяют ферменту специфически связываться с маннозо-6-фосфатными-рецепторами на клеточной поверхности, что приводит к интернализации фермента, нацеленного на внутриклеточные лизосомы, и последующему катаболизму кумулирующих гликозаминогликанов.

Способ применения

Для взрослых: В/в, под контролем врача или др. медицинского работника, имеющего опыт лечения больных с мукополисахаридозом II типа, в течение 3 ч в дозе 0.5 мг/кг 1 раз в неделю (при отсутствии реакций на инфузию время введения можно постепенно уменьшить до 1 ч).

Показания

Синдромом Хантера (мукополисахаридоз II типа).

Противопоказания

Гиперчувствительность, женщины репродуктивного возраста.

Побочные действия

Наиболее часто наблюдались реакции, связанные с введением препарата: кожные реакции (сыпь, зуд, крапивница), лихорадка, головная боль, повышение АД. По мере продолжения лечения их частота развития снижалась. Частота: очень часто (более 1/10), часто (более 1/100 и менее 1/10). Со стороны нервной системы: очень часто - головная боль; часто - головокружение, тремор. Со стороны органов чувств: часто - усиление слезотечения. Со стороны ССС: очень часто - повышение АД; часто - снижение АД, , цианоз, аритмия (серьезное нежелательное явление), эмболия легочной артерии (серьезное нежелательное явление). Со стороны дыхательной системы: часто - бронхоспазм, кашель, свистящее дыхание, тахипноэ, одышка. Со стороны пищеварительной системы: очень часто - диспепсия; часто - боль в области живота, тошнота, диарея, отек языка. Со стороны кожных покровов: очень часто - крапивница, сыпь, зуд; часто - эритема, экзема. Со стороны опорно-двигательного аппарата: очень часто - боль в области грудной клетки; часто - артралгия. Прочие: очень часто - лихорадка, припухлость в области инфузии; часто - отек лица, периферический отек. У 5 пациентов, получавших препарат в дозе 0.5 мг/кг еженедельно или через неделю, отмечены серьёзные нежелательные реакции: у 4 больных (на фоне одной или нескольких инфузий) развилась гипоксия, из которых 3-м пациентам с ХОБЛ (2-м ранее проводилась трахеотомия) потребовалась терапия кислородом. Наиболее тяжелая реакция (кратковременные судороги) развилась на фоне обострения инфекционного респираторного заболевания. У больного с менее тяжелым основным заболеванием, неблагоприятная реакция разрешилась после прекращения введения ЛС. Эти реакции не возобновлялись после замедления скорости вливания и проведения предварительной подготовки (низкие дозы ГКС или антигистаминных ЛС, ингаляция бета-адреностимуляторов). У больного с ранее выявленной кардиопатией были зарегистрированы преждевременные желудочковые комплексы и эмболия легочной артерии. При введении идурсульфазы вырабатываются антитела к IgG, а также к IgM и IgA. Общая частота развития нейтрализующих антител составляет 10%. У пациентов, имевших антитела к IgG и IgM вероятность развития инфузионных реакций и др. нежелательных явлений выше. Общая частота нежелательных явлений, связанных с инфузией, уменьшается с течением времени, несмотря на содержание антител. Постмаркетинговый опыт: анафилактические реакции.

Форма выпуска

Концентрат для приготовления раствора для инфузий

ВНИМАНИЕ!

Информация на просматриваемой вами странице создана исключительно в ознакомительных целях и никак не пропагандирует самолечение. Ресурс предназначен для ознакомления сотрудников здравоохранения с дополнительными сведениями о тех или иных медикаментах, повысив тем самым уровень их профессионализма. Использование препарата "Идурсульфаза" в обязательном порядке предусматривает консультацию со специалистом, а также его рекомендации по способу применения и дозировке выбранного вами лекарства.

ЖИДКИЕ ЛЕКАРСТВЕННЫЕ ФОРМЫ....

 Как выписать рецепт на настои, настойки, микстуры, аэрозоли, сиропы, капли.1. Растворы...

МЯГКИЕ ЛЕКАРСТВЕННЫЕ ФОРМЫ....

 Как выписать рецепт на суппозитории, пластырь, лекарственная...

Цефтриаксон таблетки, уколы,...

 Антибиотик - это вещество, которое имеет животное или природное происхождение. Средства...

Внимание: Эта статья опубликована исключительно в ознакомительных целях. Информация не является медицинской рекомендацией и не побуждает к каким-либо действиям. Перед применением любых препаратов или методов лечения обязательно проконсультируйтесь с врачом.

Отказ от ответственности: Все материалы на этом сайте защищены авторскими правами. Перепечатка и использование информации разрешены только с указанием источника. Вся информация носит информационный характер и не является заменой консультации с профессионалами в области медицины. Использование материалов допускается только с соблюдением возрастных ограничений, если таковые предусмотрены.