Миопатии представляют собой первичные мышечные дистрофии. В генетическом отношении это - неоднородный состав болезней. Бывают миопатии с аутосомно-рецессивным, аутосомно-доминантным типом наследования или сцепленные с полом.

Виды миопатии

Псевдогипертрофическая форма Дюшенна. Этот вид занимает позицию часто встречающейся форма миопатии, которая сцеплена с полом. Болеют только мальчики. Недуг приходит в первые пять лет жизни ребенка. Появляется:

• атрофия мышц тазового пояса;
• атрофия проксимального отдела ног;
• псевдогипертрофия икроножных и дельтовидных мышц;
• концевая атрофия мышц;
• ретракция сухожилий (в частности, ахиллова);
• пропадают рефлексы (коленные);
• ребенку тяжело подниматься по лестнице;
• мальчик при ходьбе вынужден опираться руками о бедра;
• ребенок не может прыгать;
• ребенок поднимается с пола с большим трудом;
• атрофия и слабость мышц плечевого пояса;
• ребенок прикован к постели;
• развивается контрактура;
• резкая ретракция сухожилий;
• изменения в сердечной мышце;
• головной мозг страдает;
• у ребенка появляется умственная отсталость;
• слабость дыхательной мускулатуры;
• плохая вентиляция легких;
• развивается пневмония;
• слабость сердечной мышцы усиливается;
• не исключен летальный исход.

Все это свидетельствует о плейотропном влиянии патологического гена.

В 1955 году Беккером был описан легкий вариант миопатии, которая сцеплена с полом (заболевание назвали его именем). Болезнь начинается после двадцати лет. Появляется:

• псевдогипертрофия икроножных мышц;
• медленно развиваются атрофии мышц бедер и тазового пояса;
• интеллект не страдает.

Обе эти формы болезни связаны с повреждением двух разных генов, которые находятся в двух локусах половой Х-хромосомы и являются генокопиями. В одной семье нельзя встретить обе формы миопатии.

Как лечат миопатии

Лечение пациентов с миопатией принято считать малоэффективным. Больным производится:

• вливание одногруппной крови доноров четыре-пять раз курсами по 125-150 миллилитров;
• введение инсулина с глюкозой (внутривенно, по тридцать вливаний на курс);
• рентгенотерапия зоны гипоталамуса;
• введение аденозинтрифосфатсинта́зы – АТФ;
• введение анаболических гормонов;
• введение аминокислот;
• диетотерапия.

Пациенты, которые больны миопатией, должны употреблять в достаточном количестве:

• свежие фрукты;
• овощи;
• сырое молоко;
• масло;
• творог;
• яйца;
• мед;
• орехи;
• овсяные крупы;
• морковь.

Больным абсолютно противопоказаны алкогольные напитки. Нежелательны:

• кофе;
• пряности;
• чай;
• картофель;
• сахар;
• капуста;
• первые горячие блюда.

- Показаны лечебная физкультура и легкий массаж.

- Регулярное повторение курсов медикаментозной терапии по два, три раза в год позволяет задержать развитие заболевания на некоторое время.

- В интервалах между курсами лечения в стационаре пациенты с миопатией должны наблюдаться амбулаторно невропатологом, принимать анаболические гормоны, аскорбиновую кислоту, витамины группы В, аминокислоты.

ЧИТАЙТЕ ТАКЖЕ: 

• Как лечат кардиомиопатию
• Какие болезни мышц встречаются чаще всего