Из истории открытия

Термин «прион» представляет собой анаграмму от английского «инфекционная белковая частица». Открытие прионов связывают с обнаружением так называемой медленной инфекции. В 1954 году ученый из Швеции Б. Сигурдссон рассказал о результатах исследований массового заболевания среди овец. Шведский ученый, несмотря на неодинаковую локализацию повреждений тканей и органов, явные клинические различия, сумел обнаружить среди изученных им болезней некое сходство.

Как проявляется недуг

Специалисты суммировали четыре главных признака, которые отличают медленные инфекции:

• достаточно длительный инкубационный период (в течение нескольких месяцев и даже лет);
• неспешно прогрессирующий характер течения;
• необычным образом  поражаются органы и ткани;
• смертельный исход неизбежен.

Болезнь овец, которая известна под наименованием скрэпи, полностью отвечает всем характеристикам медленных инфекций. Медленные инфекции способно поражать не только животного, но и человека.

Прионный белок в нормальном состоянии призван играть в жизнедеятельности организма чрезвычайно важную роль: он участвует в процессе передачи нервных импульсов, регулирует суточные циклы активности и покоя в органах, клетках, в организме в целом. Но в организме животных и людей, которые страдают прионными болезнями, прионный белок видоизменяет свою форму.

ЧИТАЙТЕ ТАКЖЕ: Птичий грипп H5N1: риски, симптоматика, лечение

Прионный белок обретает инфекционные свойства, это проявляется в появлении устойчивости к ультрафиолетовому свету, нагреванию, проникающей радиации. Механизм накапливания инфекционного прионного белка в зараженных организмах в настоящее время точно не известен. Но по имеющимся сведениям прионный инфицирующий белок провоцирует в здоровом до этого организме изменение нормального прионного белка в его инфекционные формы ввиду пространственных модификаций.

ЧИТАЙТЕ ТАКЖЕ: Выявленный тюлений грипп угрожает человеку

Что за этим следует

В группу прионных болезней включают:

• скрэпи коз и овец;
• трансмиссивную энцефалопатию норок;
• хроническую изнуряющую болезнь отдельных видов оленей и лосей;
• губкообразную энцефалопатию крупного рогатого скота;
• губкообразную энцефалопатию кошек;
• губкообразную энцефалопатию экзотических копытных.

ЧИТАЙТЕ ТАКЖЕ: У свиней выявлен смертельно опасный вирус гриппа

Прионные болезни человеку доставляют особо мучительные страдания. К счастью, болезни этого рода можно встретить у человека нечасто - один случай на миллион населения в год. Исключением называют несколько регионов в масштабах мира, где заболеваемость отмечают чаще и при большем уровне поражения: в Израиле, Словакии, Чили.

Автор: Елена Свет-врач