1

Стяжкина С.Н. 1

Черненкова М.Л. 1

Виноходова Е.М. 1

Ворончихина Е.Ю. 1

Тронина К.А. 1
1 ГБОУ ВПО «Ижевская Государственная Медицинская Академия»
Проведено статистическое исследование по теме «Дисплазия соединительной ткани в гинекологии и акушерстве».

Для анализа использовались следующие признаки недифференцированной дисплазии соединительной ткани: миопия, варикозная болезнь нижних конечностей, пролапс митрального клапана. По результатам работы, ведущими акушерскими и перинатальными осложнениями при данной патологии являются слабость родовой деятельности и внутриутробная гипоксия плода.

Выявлена прямая закономерность риска развития осложнений беременности и родов и наличия признаков соединительнотканного дефекта.

варикозная болезнь нижних конечностейпролапс митрального клапанаслабость родовой деятельностивнутриутробная гипоксия плода

1. Викторова И.А.

Методология курации пациентов с дисплазией соединительной ткани семейным врачом в аспекте профилактики ранней и внезапной смерти: дис. … д-ра мед. наук. Ставрополь, 2004. 406 c.
2. Земцовский Э.В. Соединительнотканные дисплазии сердца. СПб.: ТОО «Политекс-Норд-Вест», 2000. 115 с.
3. КадуринаТ.И. Наследственные коллагенопатии. Клиника, диагностика, лечение, диспансеризация. СПб., 2000. 270 с.

4. Клеменов А. В. Внекардиальные проявления дисплазии соединительной ткани при пролапсе митрального клапана // Рос. кардиол. журнал. 2004. № 1 (45). С. 87-89.
5. Милованов А.П., Ляшко Е.С. Структурные основы белоксинтезирующей функции плаценты и децидуальной оболочки матки // Вестник Рос. ассоц. акушеров-гинекологов. 1999. № 4. С. 32-37.
6.

Дисплазия соединительной ткани – медико-социаль­ная проблема / Г.И. Нечаева, И.А. Викторова, М.И. Шупина и др. // Особенности формирования семейной политики в Западно-Сибирском регионе: тезисы регион. конф. Омск, 2001. С. 32-33.
7. Методология курации пациентов с дисплазией соединительной ткани семейным врачом в аспекте профилактики ранней и внезапной смерти / Г.И. Нечаева, В.П. Конев, И.А.

Викторова и др. // Российские медицинские вести. 2004. № 3. С. 26-32.
8. Смольнова Т.Ю., Адамян Л.В. Клинико-патогенети­ческие аспекты опущения и выпадения внутренних половых органов при недифференцированных формах дисплазии соединительной ткани // Кубанский научный медицинский вестник. 2009. № 6. С. 69-73.
9. Смольнова Т.Ю., Адамян Л.В.

Критерии постановки диагноза дисплазии соединительной ткани у женщин // Актуальные вопросы внутренней патологии. Дисплазия соединительной ткани: материалы I Всерос. науч.-практ. конф. Омск, 2005. 156 c.
10.Фенотипический симптомокомплекс дисплазии соединительной ткани у женщин / Т.Ю. Смольнова, С.Н. Буянова, С.В.  Савельев и др. // Клиническая медицина. 2003. № 8. С. 42-48.

Введение

Проблема недифференцированной дисплазии соединительной ткани в настоящее время весьма актуальна по причине ее высокой распространенности (частота отдельных ее проявлений по данным разных авторов колеблется от 26 до 80%) [2, 3, 6], а также клинического полиморфизма данной патологии.

На сегодняшний день понятие дисплазии соединительной ткани объясняется как системное заболевание соединительной ткани, обусловленное нарушением развития соединительной ткани в эмбриональном и постнатальном периодах.

Характеризуется дефектами волокнистых структур и основного вещества соединительной ткани, приводящее к расстройству гомеостаза на тканевом, органном и организменном уровнях в виде различных морфофункциональных нарушений висцеральных и локомоторных органов с прогредиентным течением.

Данная патология объединяет ряд наследственных синдромов (Синдром Элерса-Данлоса, синдром Марфана, синдром Стиклера, несовершенный остеогенез) и вариант дисплазии соединительной ткани с клиническими проявлениями, не укладывающимися в структуру генных синдромов.

Несмотря на то, что вариант дифференцированной дисплазии соединительной ткани несет за собой риск возникновения тяжелых осложнений, особенно часто на практике находит свою распространенность недифференцированная дисплазия соединительной ткани [9]. Вместе с тем, на ряду с дисплазией соединительной ткани, имеющей определенные фенотипические проявления, сложенные в синдромы, ее недифференцированный вариант часто остается без должного внимания [10].

Проблема соединительнотканного дефекта при недифференцированной дисплазии соединительной ткани подразумевает различной степени выраженности висцеральные изменения, влекущие за собой серьезные последствия, что обуславливает распространение данной патологии во многих областях медицины.

Таким образом, в последние годы данный дефект стал объектом внимания и в акушерской практике, ввиду того, что недифференцированная дисплазия соединительной ткани может оказывать неблагоприятное влияние на течение беременности, родов, перинатальную заболеваемость и смертность новорожденных.

Так, патология беременности встречается у женщин с недифференцированной дисплазией соединительной ткани значительно чаще, чем у здоровых женщин – 85,5% к 53,3% [4].

Кроме того, высок риск развития плацентарной недостаточности, несвоевременного излития околоплодных вод [5], опущения и выпадения внутренних половых органов [8].

Вместе с тем, учитывая фенотипический полиморфизм данной патологии и огромный интерес исследователей к данной проблеме, нет общепринятых сведений об особенностях течения беременности, родов и исходов у женщин с недифференцированной дисплазией соединительной ткани. Ряд авторов указывают на высокую частоту развития осложнений, другие же не отмечают подобной закономерности при данной патологии.

  • Системность поражения при недифференцированной дисплазии соединительной ткани обусловливает отсутствие общепринятых диагностических критериев, сложность постановки диагноза [9], отсутствие единых принципов ведения женщин с данным дефектом [1, 7] и терминологии.
  • Проблема недифференцированной дисплазии соединительной ткани привлекает огромное внимание многих исследователей, но, не смотря на это, в настоящее время отсутствуют работы по комплексной оценке акушерских и перинатальных осложнений при таких проявлениях недифференцированной дисплазии соединительной ткани, как различной степени миопия, пролапс митрального клапана, варикозная болезнь нижних конечностей, что определяет актуальность проведения данного исследования.
  • Цель исследования
  • Целью работы является изучение особенностей течения родов, выявление акушерских и перинатальных осложнений у женщин с такими проявлениями недифференцированной дисплазии соединительной ткани, как различной степени миопия, пролапс митрального клапана, варикозная болезнь нижних конечностей, а также установление взаимосвязи между возникновением акушерских и перинатальных осложнений и наличием у женщины данного дефекта.
  • Материал и методы исследования

Согласно поставленным целям в исследование было включено 150 пациенток, находившихся под наблюдением и родоразрешенных в Перинатальном центре БУЗ УР «1 РКБ МЗ УР» за 2013год.

Данная выборка была разделена на 2 группы: 1 группа – 100 пациенток в возрасте от 15 до 30 лет с такими проявлениями недифференцированной дисплазии соединительной ткани, как различной степени миопия, пролапс митрального клапана, варикозная болезнь нижних конечностей, 2 группа – 50 пациенток в возрасте от 15 до 30 лет без признаков данного дефекта.

В ходе исследования оценивалась сумма зафиксированных случаев акушерских и перинатальных осложнений при предложенных проявлениях недифференцированной дисплазии соединительной ткани в данной выборке, с последующим вычислением среднего показателя по каждому осложнению.

Результаты исследования

Согласно полученных результатов, превалирующим признаком соединительнотканного дефекта в 1 группе данной выборки является различной степени миопия – 58%, в то время как частота встречаемости варикозной болезни нижних конечностей и пролапса митрального клапана составляет 30 и 12%, соответственно. Среди миопического нарушения зрения выявлено преобладание слабой степени (58%), тогда как средней степени (26%) и высокой (16%).

У женщин с недифференцированными формами дисплазии соединительной ткани выявляется высокая частота акушерских и перинатальных осложнений, в виде преэклампсии (12%), преждевременного излития околоплодных вод (14%), слабости родовой деятельности (20%), угрозы несостоятельности рубца на матке (4%), угрозы преждевременных родов (4%), быстрых родов (2%), расхождения швов промежности (2%), внутриутробной гипоксии плода (32%), задержки развития плода (7%), хронической плацентарной недостаточности(2%) и обвития пуповины (6%). Уже при первой беременности у женщин данной группы высок риск развития осложнений, наиболее частые из которых слабость родовой деятельности (16%) и внутриутробная гипоксия плода (3,4%). Таким образом, можно выделить ведущие осложнения беременности и родов, выявленных в 1 группе это внутриутробная гипоксия плода и слабость родовой деятельности.

Кроме того, маловесный для срока беременности плод с признаками внутриутробной гипоксии наблюдался у женщин 1 группы более чем в 5 раз чаще чем в группе женщин без недифференцированных форм дисплазии соединительной ткани. ( 32 и 6%, соответственно).

Акушерский анамнез женщин 1 группы более чем в 4 раза осложнен синдромом потери плода на ранних и поздних сроках беременности.

До анализируемой беременности пациентки этой группы имели в 1,8% случаев неразвивающуюся беременность и в 1,3% наблюдений – антенатальную гибель плода, тогда как во 2 группе пациенток без недифференцированных форм дисплазии соединительной ткани вышеуказанных осложнений беременности не было.

У женщин 1 группы в 1,5 раза чаще встречались самопроизвольные аборты в анамнезе (12,2%). У женщин без недифференцированных форм дисплазии соединительной ткани самопроизвольных абортов до анализируемой беременности не было.

При анализе состояния здоровья ближайших кровных родственников беременных женщин (родители, прародители, сибсы и полусибсы) было установлено, что семейный анамнез пациенток с недифференцированными формами дисплазии соединительной ткани сравнительно более отягощен акушерскими и перинатальными осложнениями (в 5 и более раз), относительно женщин 2 группы, не имеющих диспластический фенотип.

Выводы

Таким образом, по результатам исследования можно сделать вывод, что течение беременности и родов пациенток с недифференцированными формами дисплазии соединительной ткани в виде различной степени миопии, варикозной болезни нижних конечностей и пролапса митрального клапана сопровождается высокой частотой развития акушерских и перинатальных осложнений.

Анализ полученных результатов указывает на существование прямой закономерности между наличием соединительнотканного дефекта и развития осложнений беременности и родов у данных женщин.

Поэтому, возникает необходимость о предварительной идентификации дисплазии соединительной ткани, ее верификации, отнесения женщин с данной патологией к группе риска и принятие единой общепринятой тактики ведения беременности и родов при данном дефекте.

Библиографическая ссылка

Стяжкина С.Н., Черненкова М.Л., Виноходова Е.М., Ворончихина Е.Ю., Тронина К.А. АКТУАЛЬНОСТЬ ПРОБЛЕМЫ ДИСПЛАЗИИ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ В ГИНЕКОЛОГИИ И АКУШЕРСТВЕ // Успехи современного естествознания. – 2014. – № 9-1. – С. 21-23;
URL: http://natural-sciences.ru/ru/article/view?id=34180 (дата обращения: 16.03.2021).

Дисплазия: что это такое? Лечение и симптомы дисплазии, как лечить дисплазию, степени и виды дисплазии

Дисплазия – это нарушение строения тканей организма, с упрощением их структуры, деформацией клеток и их составных частей. Обусловленные генетическими причинами врожденные дисплазии, как правило, имеют многообразные проявления, часто множественные и в разных системах.

Дисплазии слизистых оболочек имеют локальную привязку к определённому органу, как-то желудок, кишечник, шейка матки. В отличии от всех прочих дисплазий этот вид патологии не наследуется и не связан с глобальным генетическим сбоем, а вызывается жизнедеятельностью патологической микрофлоры.

Виды дисплазии

Дисплазии очень разнообразны и разнородны, врожденные и благоприобретенные дисплазии по сути очень разные процессы, одни захватывают несколько систем, другие – только участки слизистой оболочки.

Врожденные дисплазии проявляются аномалиями развития – отклонениям в строении, не мешающими нормальному функционированию, и пороками развития – эти аномалии уже нарушают функционирование анатомической области.

Дисплазии слизистой не формируют пороков и аномалий развития, но способны привести к злокачественным процессам. Абсолютно разные проявления дисплазий не позволяют создать единую классификацию, каждый исследователь проблемы предлагает собственную систематизацию разнородной патологии, не свободную от недостатков. 

Врожденные дисплазии формируются во внутриутробном периоде, клинические проявления затрагивают покровные ткани и костно-мышечную систему, разделение их весьма условно.

Выделяют дисплазию эктодермы – поверхностной ткани зародыша, из которой формируются наружные покровы: кожа с ногтями и волосами и слизистая ротовой полости с зубами. Патология может проявиться в любом возрасте, в любом наборе признаков и с любой их выраженностью.

Это может быть только сухость кожи с небольшими пятнышками атрофии и почти полным отсутствием зубов или гнездная плешивость с без ногтей и с лунообразными дефектами зубной эмали при полном наборе зубов.

Возможно и просто снижение числа потовых желез в коже, что приводит к быстрому перегреванию уже в младенчестве и опасности внезапной смерти.

У подавляющего большинства страдающих генетической дисплазией соединительной ткани возможны нарушения всех систем организма от незначительных до опасных для жизни и с любым набором признаков: неврологические нарушения, пороки сердечных клапанов, изменения скелета, аневризмы сосудов, размягчение колец трахеи, опущение почек, а также приводящие к внезапной смерти сочетанное поражение сердечно-сосудистой и дыхательной систем. Наиболее активный всплеск проявлений отмечается в подростковом возрасте, когда, например, резко прогрессирует сколиоз и плоскостопие, появляется сердечная аритмия и близорукость.   Сформировано несколько синдромов с характерными внешними проявлениями, опять-таки с вариабельной выраженностью – от мизерных отдельных проявлений до чрезвычайно выраженных с ранней гибелью от осложнений, как синдром Марфана и несовершенный остеогенез.

Дисплазия суставов проявляется врожденными пороками развития крупных – тазобедренных и коленных, а также мелких суставов кисти и стопы, и по своей сути может считаться все той же дисплазией соединительной ткани, но в отдельно взятой суставной системе. Как правило, патология выявляется у грудничка, но в минимальной форме может проходить незаметно, констатируют которую при обследовании по поводу случайной травмы ноги. 

Дисплазию фиброзную выдают одиночные и множественные кисты в костях. Некоторые люди до глубокой старости проживают здоровую жизнь и узнают о генетической патологии в виде небольшой кисточки случайно при рентгене по другому поводу. Другие страдают хроническими болями и деформацией конечности, часто с укорочением, из-за множества кистозных полостей в костной ткани.

Дисплазию слизистых оболочек внутренних органов «зарабатывают» в процессе жизни.

В большинстве случаев процесс не проявляется симптомами или имеет нехарактерные и нестабильные минимальные признаки, находят его при микроскопии кусочка ткани.

Дисплазия может прогрессировать от легкой степени, через среднюю и тяжелую вплоть до рака нулевой стадии – и в этом её главная опасность. Тяжелую степень дисплазии сложно, а иногда и невозможно достоверно отличить от неинвазивного рака in situ.

Дисплазия желудка клинически может проявляться желудочной патологией, нередко у пациента отмечается инфицирование хеликобактерией. Патология заключается в упрощении клеточного строения – снижении дифференцировки, изменении клеточных ядер и других внутриклеточных структур.

Легкая дисплазия не только переходит в среднюю, но и регрессирует, аналогично протекает и средняя, а тяжелая считается предраковым процессом и подлежит серьёзному лечению и наблюдению. Желудочная дисплазия по частоте встречаемости существенно уступает метаплазии – формированию в слизистой участков из клеток очень похожих на клетки толстой или тонкой кишки.

При микроскопии вокруг любой дисплазии обязательно находят участки кишечной метаплазии и это тоже предраковый процесс.

Первичная дисплазия уротелия — нечасто встречающаяся патология, проявляющаяся симптоматикой раздраженного мочевого пузыря с частыми и болезненными позывами на мочеиспускание. Этот вариант дисплазии не принято разделять на степени, вероятность развития рака на диспластичном фоне чуть больше 15% и переход в нулевую стадию рака займет от 4 до 8 лет.  

Цервикальная или дисплазия слизистой шейки матки очень частая патология, поскольку её ведущая причина – инфицированность вирусом папилломы человека. Сам вирус убить невозможно – он устойчив к любым лекарствам, но он смертен и у подавляющего большинства женщин самостоятельно излечивается в ближайшие два-три года. 

Степени дисплазии

На трёх женщин с легкой дисплазией шеечной слизистой приходится одна пациентка со средней и тяжелой дисплазией. У девяти из десяти женщин место патологического изменения слизистой расположено у перехода плоского эпителия в железистый, который в норме находится у начала цервикального канала, но вследствие родов и абортов может перемещаться вглубь канала ближе к полости матки.

Дисплазия характеризуется появлением неправильных клеток – атипичных, но межклеточные структуры совсем не страдают. Клетки изменяют свою форму, ядра в них тоже меняют размер, форму и цвет.

Ядра более крупные, неровные с толстой наружной оболочкой, внутриклеточная жидкость светлеет и увеличивается в объёме. Вместо абсолютно одинаковых клеточек эпителия появляется полная клеточная пересортица, усиленно делящаяся на такие же дефектные экземпляры.

Вероятность развития рака в этой группе разноразмерных клеток доходит до 50%, правда, на это потребуются многие годы.

Степени дисплазии или по современной классификации, подчеркивающий возможность прогрессии до злокачественного процесса, цервикальной интраэпителиальной неоплазии или CIN градуируются следующим образом:

  • Легкая цервикальная дисплазия или CIN I – патология располагается в одной трети пласта эпителия. Исследования показали, что у двух третей женщин в течение трёх лет с момента заражения вирусом папилломы человека 16 и 18 типов (ВПЧ) процесс самопроизвольно разрешится вследствие естественной гибели пораженной вирусом клетки, которую вирус не успеет покинуть и слущится вместе со своим клеточным «домиком». У трёх из десяти зараженных женщин ВПЧ продолжит жить дальше, а у одной перейдёт в среднюю степень дисплазии, тем не менее легкая дисплазия не считается предраком.
  • Средняя степень цервикальной дисплазии или CIN II – поражение охватывает больше половины толщины эпителия – до двух третей. У трёх из сотни с течением времени такая дисплазия прогрессирует в тяжелую.
  • При тяжелой степени цервикальной дисплазии или CIN III свободным от атипических клеток остается только поверхность эпителия, визуально даже в электронном микроскопе это патологическое состояние очень похоже на рак in situ. Предполагается, что у каждой седьмой женщины с диагностированной CIN III уже есть злокачественные клетки, тем не менее, у каждой третьей пациентки тяжелая дисплазия может уйти в среднюю и легкую степень и даже исчезнуть. Проблема в одном – нельзя сказать у кого в будущем будет рак шейки матки, а кто им не заболеет.

Риск рака реален у женщины с длительной цервикальной неоплазией, поэтому оперируют даже легкую дисплазию, не исчезнувшую после 36 месяцев наблюдения. Кстати, инфицирование ВПЧ не обещает обязательной дисплазии, у каждой четвертой зараженной женщины вирус не внедряется внутрь клеток – «проносится» мимо к выходу из половых путей.   

Диагностика заболевания

Дисплазия слизистой не болит, не мешает жить – у неё нет симптомов.

Самый простой способ выявления патологии слизистой шейки матки был придуман Папаниколау в 1940-х годах и состоял он из взятия соскоба поверхностных клеток. Сегодня применяется модифицированный инструментарий, позволяющий собрать больше материала. Исследование клеток под микроскопом – цитология позволяет определиться во следующим диагностическим этапом – кольпоскопией. 

Расширенная кольпоскопия – осмотр тканей под большим увеличением от пятикратного до 30-кратного, с дополнительным усилением «картинки» специальными обработками растворами, что помогает выбору оптимального места для взятия кусочка ткани – биопсии участка дисплазии. Кусочки слизистой размером не менее 3 миллиметров отправляются на микроскопию – гистологию. Биопсия исключается при воспалении и инфекциях, но только на время.

Дальше при морфологическом подтверждении дисплазии проводится выскабливание слизистой оболочки цервикального канала для выявления его изменений, у женщины дисплазия может локализоваться в железистых криптах – ямках слизистой и зона эпителиального перехода способна смещаться выше. Выскабливание визуализирует скрытый от глаза патологический субстрат.

Лечение дисплазии

  • При врожденных дисплазиях радикального лечение не существует, при некоторых опасных для жизни пороках развития проводятся операции, но вся терапия направлена только на уменьшение симптомов с увеличением двигательной активности и паллиативная по своей сути.
  • При дисплазии суставов разработаны эффективные, но тягостные методики многомесячной фиксации для создания покоя и предоставления времени для не случившегося во внутриутробном периоде развития.   
  • При дисплазии желудка проводится избавление от хеликобактерии, налаживается ритм питания, модифицируется диета и образ жизни в сторону нормального, используются защищающие слизистую от повреждений лекарственные средства.

Лечение дисплазии шейки матки зависит от её выраженности: при легкой степени дисплазии прибегают к консервативным мероприятиям. Вирус папилломы человека устойчив к лекарственному воздействию, но его жизнедеятельность поддерживают нарушения слизистой оболочки при хроническом воспалении, способствует снижение иммунитета при гормональных нарушениях и системных заболеваниях.

Здоровой женщине проще избавится от ВПЧ, но при наличии у неё болезней необходимо помочь организму – излечить острое воспаление, перевести хронический процесс в длительную ремиссию, добиться гормонального баланса, нормализовать сахар и другие элементы крови.

При длительно существующей CIN I, которую наблюдают почти 3 года без тенденции ткани к нормализации структуры, тоже оперируют – удаляют сектор шейки. Сектор похож на геометрическую фигуру – конус, отсюда и название операции – конизация. 

Среднюю и тяжелую дисплазию лечат только хирургией – проводится конизация шейки матки радиоволновым или лазерным методами. Операция высокоэффективна, почти не оставляет рубцов и не мешает в дальнейшем забеременеть и выносить ребенка.

Восстановительный период

Биопсия шейки матки для диагностики дисплазии при правильном выполнении не чревата проблемами, но некоторым пациенткам с хроническими воспалительными процессами половой сферы требуется профилактическое применение антибиотиков. Не допускается использование в послеоперационном периоде вагинальных тампонов и промывания влагалища, на 2 недели также исключается половая жизнь.

После конизации по поводу дисплазии несколько дней беспокоят не столько боли, сколь неприятные ощущения внизу живота. Будут и выделения, в первые дни могут быть прожилки крови или окрашивание кровью. С течением времени выделения осветляются и уменьшается их количество.

Длительность истечения зависит от скорости заживления. Возможно усиление менструации.

На полное восстановление слоя слизистой потребуется несколько недель, период ограничений увеличивается, как минимум до месяца, то есть на это время полностью исключается секс, тампоны, спринцевания и высокие физические нагрузки.

Восстановление обязательно должен контролировать врач. Результат лечения оценивает контрольная кольпоскопия и соскоб слизистой – не должно быть признаков атипии и участков дисплазии.

Предраковые процессы и дисплазии умеют лечить обычные гинекологи, но наблюдение специалиста с онкологической подготовкой, тем более в специализированной онкологической клинике поднимает диагностику и терапию на должный уровень качества.

Список литературы

  1. Каприн А.Д., Новикова Е.Г., Трушина О.И., Грецова О.П. /Скрининг рака шейки матки – нерешенные проблемы // Исследования и практика в медицине; 2015, т. 2, N 1.
  2. Короленкова Л.И. /Цервикальные траэпителиальные неоплазии и ранние формы рака шейки матки: клинико-морфологическая концепция цервикального канцерогенеза// М., 2017.
  3. Короленкова Л.И., Ермилова В.Д./ Зона трансформации шейки матки как объект канцерогенного действия вирусов папилломы человека при возникновении CIN и инвазивного рака – отражение в клинике// Архив патологии; 2011, Т. 73, N 6.
  4. Кудинова Е.Г., Момот А. П. /Наследственные нарушения соединительной ткани и семейный рак: есть ли взаимосвязь?// Архив внутренней медицины; 2015; 4(24).
  5. Митрофанов А. И., Борзунов Д. Ю. /Результаты лечения пациентов с активными солитарными костными кистами с применением чрескостного остеосинтеза //Гений ортопедии; 2010, № 2.
  6. Яковлев В.М., Нечаева Г.И., Мартынов А.И., Викторова И.А. /Дисплазия соединительной ткани в практике врачей первичного звена здравоохранения: Руководство для врачей//М.: КСТ Интерфорум; 2016.
  7. Darragh T.M., Colgan T.J., Cox J.T., et al. /The Lower Anogenital Squamous Terminology Standardization Project for HPV-Associated Lesions: background and consensus recommendations from the College of American Pathologists and the American Society for Colposcopy and Cervical Pathology // Arch. Pathol. Lab. Med.; 2012 Oct. Vol. 136, N 10.
  8. Saslow D., Solomon D., Lawson H.W., et al. /American Cancer Society, American Society for Colposcopy and Cervical Pathology, and American Society for Clinical Pathology screening guidelines for the prevention and early detection of cervical cancer // Am. J. Clin. Pathol.; Vol. 137.

Течение беременности и родов при дисплазии соединительной ткани

ФГБУ Научный центр акушерства, гинекологии и перинатологии им. В.И. Кулакова Минздравсоцразвития России, Москва; Кафедра акушерства, гинекологии, перинатологии и репродуктологии ФППОВ Первого МГМУ им. И.М. Сеченова, Москва

Приведены данные литературы за последние 5–7 лет по проблеме дисплазии соединительной ткани (ДСТ), причины ее возникновения, характеристика клинических и морфологических признаков, а также влияние данной патологии на течение беременности и родов.

В последние годы активно обсуждается проблема течения беременности и родов у женщин с дисплазией соединительной ткани (ДСТ), которая является генетически детерминированным нарушением ее развития в эмбриональном и постнатальном периодах.

В результате разнообразных мутаций в генах, кодирующих строение коллагена и эластина, формируются дефекты волокнистых структур и основного вещества ДСТ с последующим развитием различных морфофункциональных расстройств системного и локального характера [7, 10, 11].

Морфологической основой ДСТ служит снижение содержания отдельных видов коллагена или нарушение соотношения между ними, что ведет к снижению прочности соединительнойткани многих органов и систем. Внешним проявлением ДСТ являются так называемые стигмыдизэмбриогенеза, которые могут проявляться как явными уродствами, так и малозаметными признаками.

Среди практически здоровых людей до 35% имеют ДСТ той или иной степени выраженности, среди них 70% составляют женщины [23].

Многообразие мутагенных воздействий на развитие данной патологии определяет широкий диапазон ее клинических вариантов – от известных генных дифференцированных синдромов (Марфана, Элерса-Данло) до многочисленныхнаследственных недифференцированных (несиндромных) ДСТ (НДСТ). Считается, что НДСТявляются «фенотипическими» копиями известных синдромов [9, 25, 31].

Генерализованный характер поражения соединительной ткани отражается на патологическом развитии органов репродуктивной системы, что в дальнейшем провоцирует появление ряда акушерских проблем[5, 17, 32]. Наиболее распространенными проявлениями ДСТ являются ее синдромные формы.

Так, синдром Марфана (СМ) обусловлен мутацией в гене FBN1, кодирующем фибриллин-1основного эластического компонента ДСТ, его популяционная частота составляет 1:10 000— 1:15000 населения. Типичные клинические признаки СМ представляют собой сочетание характерных изменений сердечно-сосудистой системы, опорно-двигательного аппарата, органов зрения.

  • В контексте проблемы беременности при СМ наиболее серьезными прогностическими моментами являются вероятность расслоения и разрыва аорты и риск рождения больного ребенка [38, 39].
  • Другим наиболее тяжелым проявлением ДСТ является синдром Элерса-Данло (СЭД), который отличается большим генетическим и клиническим разнообразием и имеет разный тип наследования (аутосомно-доминантный, аутосомнорецессивный, Х-сцепленный). Тяжелые формыболезни встречаются с частотой 1:10 000 населения, легкие или нераспознанные – в 2 раза

чаще. Характерными признаками СЭД являются повышенная хрупкость тканей, полупрозрачность кожи, гипермобильность суставов и геморрагический синдром [31].

Среди 11 типов СЭД к наиболее распространенным относятся I, II, III типы.

Первый тип СЭДпротекаетсоскелетнымидеформациями,варикозным расширением вен и пороками сердца, IY тип СЭД считается сосудистым типом, для него характерны спонтанные артериальные и висцеральные разрывы [7].

Беременность у женщин с сосудистым СЭД имеет высокий риск летального исхода, обусловленного возможностью разрыва артерий матки или кишечника, разрыва самой матки. По данным M. Palmquist и соавт., риск материнской смертности составляет не менее 12% [41].

Наблюдение за течением беременности у женщин с СЭД выявило высокий уровень акушерских осложнений. Так, частота преждевременных родов составила 23,1%, спонтанныхвыкидышей – 28,9%, мертворождений – 3,15%. Для уменьшения вероятности разрыва тазовыхи промежностных сосудов во время родов ряд авторов рекомендуют родоразрешение путем

кесарева сечения Кровотечения при кесаревом сечении имели место у 14,7% женщин [13, 15, 41].

В отличие от синдромных форм, НДСТ проявляются в основном слабо выраженными гетерогенными симптомами и синдромами, объединенными под общим названием «стигмы дизэмбриогенеза» […

Комиссарова Л.М., Карачаева А.Н., Кесова М.И.

Синдром дисплазии соединительной ткани: дифференцированная и недифференцированная дисплазия, диагностика дисплазии

Дисплазия соединительной ткани (ДСТ) — нарушение развития
соединительной ткани в эмбриональном и постнатальном периодах вследствие генетически
измененного фибриллогенеза внеклеточного матрикса, приводящее к расстройству
гомеостаза на тканевом, органном и организменном уровнях в виде различных морфо-функциональных
нарушений висцеральных и локомоторных органов с прогредиентным течением. К сожалению,
проще сформулировать определение еще никому не удалось.

Классификация. Большинство авторов разделяет наследственные заболевания
соединительной ткани на дифференцированные и недифференцированные.

Дифференцированные дисплазии соединительной ткани характеризуются определенным
типом наследования, отчетливо очерченной клинической картиной, а в ряде случаев
— установленными и достаточно хорошо изученными генными или биохимическими дефектами.

Наиболее частые представители этой группы — синдром Марфана, 10 типов синдрома
Элерса-Данлоса, несовершенный остеогенез и синдром вялой кожи (Cutis laxa).
Эти заболевания относятся к группе наследственных заболеваний коллагена — коллагенопатиям.

Они редкие и диагностируются генетиками довольно быстро.

Недифференцированные дисплазии соединительной ткани диагностируются тогда,
когда у пациента набор фенотипических признаков не укладывается ни в одно из
дифференцированных заболеваний. Как показывает опыт, такая патология распространена
очень широко.

Недифференцированные дисплазии соединительной ткани — это, несомненно, не единая нозологическая единица,
а генетически гетерогенная группа.

Отсутствие единой терминологии привело к тому, что многие авторы применяют
«свою» терминологию для обозначения недифференцированной дисплазии соединительной
ткани. Иногда набор фенотипических признаков у подобных больных напоминает тот
или иной из известных дифференцированных синдромов. В подобных случаях ряд авторов
говорит о «марфаноподобной» или «элерсоподобной» дисплазии.

Широко используется
в литературе акроним «MASS-фенотип», по первым буквам наиболее частых фенотипических
признаков (Mitral valve, Aorta, Sceleton, Skin), говорят также о дисфункции
или слабости соединительной ткани, о мезенхимальной недостаточности или синдроме
«малых» соединительно-тканных дисплазий.

Спорность, противоречивость, нелогичность
формулировок отражает, как известно, сложное состояние проблемы.

В 1990-1995 годах в г. Омске прошли пять ежегодных всесоюзных съездов, посвященных
проблемам ДСТ. На одном из этих съездов была утверждена классификация, предложенная
профессорами нашей кафедры В.М. Яковлевым и его ученицей Г.И. Нечаевой.

Классификация
удобна для практического врача и предполагает выделение 1) диспластикозависимых
изменений органов и систем при дисплазии соединительной ткани (локомоторных, кожных, висцеральных) и 2)
состояний, ассоциированных с дисплазией соединительной ткани.

Если набор диспластикозависимых изменений
укладывается в описанный системный наследственный синдром, то выставляется нозологический
диагноз: синдром Марфана, синдром Элерса-Данлоса и т.д.

Примеры формулировки диагноза:

1. Дисплазия соединительной ткани. Диспластикозависимые изменения:

— костно-мышечные: долихостеномелия, воронкообразная деформация грудной клетки
2 степени, диастаз прямых мышц живота, пупочная грыжа;

— висцеральные: констриктивный вариант торако-диафрагмального сердца, пролапс
митрального клапана 2 степени с регургитацией, НЦД по кардиальному типу, дискинезия
желчевыводящих путей.

2. Хронический гнойно-обструктивный бронхит, ассоциированный с дисплазией соединительной ткани, обострение.

  • ДСТ. Диспластикозависимые изменения:
  • — трахеобронхомаляция, буллезная эмфизема легких, пролапс митрального и трикуспидального
    клапанов с регургитацией 1 степени;
  • — костно-мышечные: килевидная деформация грудной клетки, правосторонний реберный
    горб, кифосколиоз грудного отдела позвоночника.
  • В несколько упрощенном виде эта классификация широко используется на практике,
    хотя диагноз дисплазии соединительной ткани не входит в официальные рубрификационные списки.

Диагностика дисплазии соединительной ткани.

Несомненно, что для диагностики дисплазии соединительной ткани необходим комплексный
подход с использованием клинико-генеалогического метода, анамнеза болезни и
жизни пациента, клинического обследования больного и членов его семьи, а также
биохимического и молекулярно-генетического методов диагностики.

Рискну все же
сказать, что диагноз дисплазии соединительной ткани, как ни один другой, виден на глаз. Этих пациентов
видно сразу, до того как он начнет разговаривать, и до того как вы его осмотрите
детально. Нужно только научиться их видеть. Примерный внешний вид пациента мы
уже представляли.

Жалобы и анамнез подтверждают ваше первое впечатление, а простое
обследование не оставляет никаких сомнений. Биохимическое и молекулярно-генетическое
обследование для повседневной практики дороговато, но для научной работы мы
пользуемся им постоянно, поверьте, оно нас тоже не подводило.

Жалобы . Самая частая причина обращения к врачу — кардиальная симптоматика.
Эти пациенты — бич всех кардиологов, потому что, в сущности, ничего кроме НЦД
поставить нельзя и обещать выздоровление тоже не приходится.

Обращают на себя
внимание обилие вегетативной симптоматики, артериальная гипотензия, общая слабость,
головные боли, ортостатические проявления и т.п. Сразу оговорюсь, что прежде
чем махнуть на них рукой, нужно сделать ЭХОКГ и все, что вы посчитаете нужным.

Мы уже договорились, что от диспластиков можно ожидать всего, в лучшем случае
пролапса, в худшем — аневризмы аорты или внезапной смерти.

Нередко пациента приводят к врачу жалобы на диспепсические явления, неясные
боли в животе, запоры, вздутие живота. Тактика та же — обследуйте, делайте ФГДС,
УЗИ, заставьте сдать анализ на дисбактериоз, но держите в голове: перед вами
— диспластик, и болеет он, прежде всего, дисплазией.

Очень неприятно, если заинтересованной окажется дыхательная система. За частыми
пневмониями или хроническим бронхитом часто скрываются пороки, обусловленные
врожденной слабостью стенки бронха и альвеол.

Эффект от лечения есть, пневмония
разрешается, а вот диагноза нет.

Каждая новая инфекция (а кто ими не болеет?)
усугубляет ситуацию, формируются бронхоэктазы, обструкция… Диагноз, между тем,
написан у такого пациента на лице, нужно только всмотреться.

Ну и, наконец, возможны жалобы косметического характера и жалобы со стороны
суставов. Но это реже, обычно дети с гипермобильностью, с выворотностью, повышенной
растяжимостью связок идут … правильно, в балет. Или в гимнастику. Для начала
неплохо бы убедиться, что у них нет анатомических дефектов, меньше было бы смертей
среди молодых спортсменов.

Анамнез при синдроме дисплазии соединительной ткани. Мышечная гипотония, грыжи, наблюдение у ортопеда по поводу
кифосколиоза, у кардиолога по поводу болей в сердце, слабость, плохая переносимость
нагрузок, снижение аппетита — все это обычный анамнез наших пациентов.

Когда
все это началось, они вам не скажут, поскольку с этим и родились. Отдельно нужно
уточнить состояние зрения, степень миопии, патологию ЛОР-органов и т.д.

Всегда
интересно при сборе анамнеза попробовать составить генеалогическое древо или
просто спросить о внешнем виде ближайших родственников. Мы обычно просим этих
родственников привести — глядишь, появились новые пациенты. Уточните все данные
лабораторно-инструментальных обследований.

Попросите принести амбулаторную карту.
Данные о патологическом течении беременности у матери обычно менее информативны,
где вы сейчас видели здоровых беременных?

Осмотр: «Совершенно правильно выделен тип астеника, все более распространяющегося
среди современного человека….

Вся фигура тонкая, узкая, длинная: длинная тонкая
шея, узкая, плоская и длинная грудная клетка, узкий таз, слабая мускулатура,
крыловидные лопатки… Слабое развитие жировой ткани, тонкая бледная кожа, вялая
мошонка, вялая брюшная мускулатура, наклонность к паховым грыжам, малое сердце,
наклонность к спланхноптозу, подвижные почки…» А.А. Богомолец.

Итак, это астеник.

Для оценки дефицита массы тела можно пользоваться любым массо-ростовым показателем,
например ИМТ или индексом Варги.

Деформации грудной клетки бывают воронкообразные (обычные и плосковороночные)
и килевидные (манубриокостальный, корпокостальный и костальный типы). По боковым
рентгенограммам можно измерить их степень, но обычно мы это делаем на глаз.

Патологию позвоночника (сколиоз, «прямая спина», гиперкифозы, гиперлордозы)
диагностируют клинически и с помощью пробы с отвесом, подтверждают рентгенологически.
Посмотрите сразу симметричность лопаток и плеч.

Долихостеномелия диагностируется при измерении длины сегментов туловища,
например: отношение «кисть/рост» более 11%, «стопа/рост» более 15%, разность
«размах рук — рост» более 7.6 см и т.д. Можете спросить, нет ли проблем с длиной
рукавов при покупке одежды — это долихостеномелия и есть.

Арахнодактилия: Скрининг-тест «большого пальца». Большой палец легко
укладывается поперек ладони и в этом положении выступает за ее ульнарный край.
Или: длина среднего пальца кисти превышает 10 см. Или: «Тест запястья». Пациент
легко охватывает запястье мизинцем и большим пальцем. Можно посчитать метакарпальный
индекс по рентгенограмме.

Гипермобильность суставов проще всего оценить по критериям Бейтона.
Проводятся последовательно 5 тестов с обеих сторон:

  1. Пассивное сгибание мизинца на 90 градусов в обе стороны.
  2. Пассивное сгибание 1-го пальца в сторону предплечья при сгибании в лучезапястном
    суставе.
  3. Переразгибание обоих локтевых суставов более чем на 10 градусов.
  4. Переразгибание обоих коленных суставов более чем на 10 градусов.
  5. При наклоне вперед при фиксированных коленных суставах плоскости ладоней
    пациентов полностью касаются пола.

Максимальная величина показателей по этим тестам — 9 баллов. Показатель в 1
балл означает патологическое переразгибание сустава на одной стороне, показатель
в 1-2 балла означает физиологический вариант нормы, 3-5 баллов расценивается
как умеренная гипермобильность, 6-9 баллов — выраженная гипермобильность суставов.

Можно еще спросить, садится ли пациент на шпагат и может ли закинуть ноги за
шею — это ненаучно, но показательно.

Деформация конечностей бывает вальгусная (Х-образная) и варусная (О-образная).
Ее видно.

Деформация стопы бывает 10 типов, но, главное, увидеть, что она есть.

Плоскостопие продольное нужно измерять по отпечатку подошвы (подометрический
индекс), а поперечное по наличию hallus valgus и натоптышей, поэтому носки мы
просим снимать.

Состояние кожи оценивается как «тонкая кожа» при наличии видимой сосудистой
сети, как «вялая», если она вялая и как «растяжимая», если безболезненно оттягивается
на 2-3 см в области тыла кисти, лба, под наружными концами ключиц, либо формируется
в складку на кончике носа или ушных раковинах. Здесь же можно проверить геморрагические
проявления, симптом «папиросной бумаги» и оценить выраженность варикозного расширения
вен.

Самую разнообразную патологию можно выявить со стороны ногтей, волос и зубов,
а ушные раковины, как правило, мягкие и легко сворачиваются в трубочку.

Малые
аномалии развития (МАР) должны быть обязательно, какие угодно: гипертелоризм
глаз, сосков, готическое небо, эпикант, лоб Сократа, низкий рост волос на шее,
сандалевидная щель… Стигмальный человек, одно слово.

Сами по себе МАР не расценивают
как дисплазию соединительной ткани, знака равенства между понятиями нет, но они очень близки. Условно говоря,
МАР свидетельствуют о генетических дефектах, но не всегда скошенная челюсть
должна расцениваться как признак ДСТ.

Ну а дальше идите, как обычно, по системам — и ищите, ищите, что-нибудь обязательно
найдете.

Биохимические методы диагностики синдрома дисплазии соединительной ткани. Популярнее всего определение оксипролина
и гликозамингликанов в суточной пробе мочи. Все это — маркеры распада коллагена,
достаточно объективные и точные критерии ДСТ.

Для подтверждения диагноза их
используют редко, нет необходимости, а вот для контроля в ходе реабилитационной
терапии они удобны. И биохимических и молекулярно-генетических методик множество,
но все они дороги и не используются в рутинной практике.

Диагноз дисплазии соединительной ткани не сложен,
нужны только осведомленность врача и желание взглянуть на пациента повнимательнее.
Оглянитесь на окружающих и дерзайте.

Кафедра внутренних болезней и семейной медицины. Омская Государственная Медицинская Академия,

аспирант Вершинина Мария.

Дисплазия при беременности

При планировании беременности женщине необходимо пройти медицинское обследование. Иногда происходят случаи, когда беременность уже наступила во время наличия какой-либо патологии шейки матки. Например, эрозии, которая легко может перейти в дисплазию.

Разновидности дисплазии

  1. Лёгкая – заболевание 1-й степени
  2. Средняя – дисплазия 2-3-й степени
  3. Тяжёлая или предраковая – дисплазия 3-й степени

Само заболевание не влияет на периоды вынашивания, женщина может выносить и родить здорового малыша.

Симптомов практически нет. Иногда женщины жалуются на странный характер выделений с серозным цветом и имеющим неприятный запах. Чаще всего выделения отсутствуют.

В любом случае, при постановке диагноза женщину направляют в онкологический диспансер, в котором она наблюдается вплоть до самого родового процесса, и после него.

Дисплазия может быть обнаружена вследствие анализа мазка на онкоцитологию. Этот факт делает наблюдение у акушера-гинеколога обязательным действием как во время беременности, так и во время ее планирования.

Чтобы не занести инфекцию или не спровоцировать выкидыш, тщательное лечение заболевания происходит уже после родов. При вынашивании ребенка не делают кольпоскопию и биопсию.

Во время беременности женщине назначают свечи, гели и спреи, разрешенные при вынашивании ребенка, в зависимости от причины заболевания.

Негативным последствием дисплазии во время беременности или после нее может стать возникновение онкологии. Часто это происходит по причине скачка гормонов.

Причины возникновения заболевания

  • Ведение беспорядочных половых связей
  • Половые акты без защиты приводят к риску заражения паппиломавирусом
  • Ранний возраст начала сексуальных контактов
  • На неблагоприятный исход и течение заболевания влияет наличие вредных привычек

Лечение дисплазии шейки матки

В случае неблагоприятного течения болезни после родов пациентке требуется оперативное вмешательство. После этого женщина в ряде случаев может продолжить грудное вскармливание спустя день-два после операции.

Лечение проводится следующими способами:

  • с помощью криодеструкции – когда пораженный участок подвергается воздействию низких температур;
  • за счет лазерной вапоризации – поврежденные клетки удаляются с помощью лазера. Возможен побочный эффект в виде ожога;
  • путем эксцизии (биопсии) – для удаления пораженных клеток используют электронож;
  • электрической эксцизией – заключается в воздействии на пораженный участок током. Образовавшиеся впоследствии грубые рубцы затрудняют процесс раскрытия матки во время родоразрешения или делают его невозможным;
  • воздействие высокочастотного тока (коагуляция радиоволновая);
  • с помощью аргоноплазменной коагуляции удаляют ткани аргоном, воздействуя на глубокие слои очага поражения. Медицинское вмешательство данного типа является бесконтактным. В результате такого метода рубцов не возникает;
  • удаление шейки матки, в некоторых случаях, всей ее полости ножевым или ультразвуковым способом.

Если оперативное вмешательство произошло до наступления беременности, материнство лучше начинать планировать не раньше, чем через 3 месяца после совершения операции.

Дисплазия плаценты мезенхимальная

Во время прохождения планового УЗИ могут обнаружить подобное заболевание. Оно заключается в превышающем календарные значения росте плаценты. Это приводит к недостаткам в развитии плода и замедленному темпу роста. Если при повторном исследовании диагноз подтвердился, беременную женщину направляют в стационар для последующего наблюдения.

В результате мезенхимальной дисплазии есть риск выкидыша, преждевременных родов (после 20 недели), послеродового кровотечения, задержки развития у плода, его гипоксии и гестоза. Также диагноз может сопутствовать замиранию беременности на начальном ее этапе.

Женщина должна соблюдать все врачебные рекомендации и правильный режим, не поддаваться стрессу, ведь вероятность пройти беременность в этом случае увеличивается практически до полноценного вынашивания ребенка. Обдуманный подход к планированию беременности поможет избежать множество проблем и осложнений.