Анемия у грудного ребенка - Медицинский портал

Что такое билирубин?

Чуть больше половины новорожденных становятся заметно желтушными на первой неделе жизни. Эта детская желтушка обычно проходит через 2-4 недели. Что же вызывает желтуху у детей? Желтуха — это пожелтение кожи и белков глаз, вызванное гипербилирубинемией – то есть, повышением концентрации билирубина в сыворотке крове.

Билирубин представляет собой желто-оранжевый природный пигмент, который освобождается при естественном разрушении красных клеток крови – эритроцитов:  в результате расщепления гемоглобина до неконъюгированного билирубина.

Печень освобождает кровь от избытка билирубина, отфильтровывая его, и превращая из свободной формы (неконъюгированной)  в связанную (конъюгированную с глюкуроновой кислотой), которая попадает в желчь и пищеварительный тракт, выходя вместе с калом, придавая ему характерный цвет.

Почему может повышаться уровень билирубина в крови?

Если уровень билирубина в крови выше нормы, это может быть следствием:

• Эритроциты разрушаются быстрее обычного.
• Печень не успевает справиться с утилизацией отходов эритроцитов.
• На пути, по которому переработанный билирубин выводится из печени в ЖКТ по желчным путям, существует препятствие.

Опасна ли желтуха новорожденных?

Желтушка новорожденных распространена среди здоровых новорожденных, и в большинстве случаев является физиологической. У взрослых и небольшой части новорожденных желтуха является патологической, то есть означает наличие расстройства,  ее вызывающего. Некоторые из наиболее распространенных причин желтухи новорожденных включают:

Физиологические:

• Физиологическая гипербилирубинемия.
• Желтуха грудного вскармливания.
• Желтуха грудного молока.

Патологические:

• Гипербилирубинемия вследствие гемолитической болезни.
• Дисфункция печени (например, вызванная парентеральным питанием, вызывающим холестаз, неонатальным сепсисом, неонатальным гепатитом).

Физиологическая гипербилирубинемия встречается практически у всех новорожденных. Более короткая продолжительность жизни эритроцитов у новорожденных увеличивает выработку билирубина,  а низкий уровень бактериальной микрофлоры в кишечнике (которая превращает билирубин в нерастворимую форму),

в сочетании с повышенным гидролизом конъюгированного билирубина усиливают энтерогепатическое кровообращение, в результате чего печень не сможет справиться с избытком поступающего билирубина. В результате уровень билирубина может возрасти до 308 мкмоль / л к 3-4 дням жизни (к 7-му дню у младенцев-азиатов), а затем снизиться.

Желтуха при грудном вскармливании развивается у одной шестой грудных детей в течение первой недели жизни. Грудное вскармливание увеличивает циркуляцию билирубина из кишечника в печень у некоторых детей, которые потребляют недостаточно молока и у которых обезвоживание и недостаточность калорийности питания.

Желтуха от грудного молока отличается от желтухи при кормлении грудью. Она развивается после первых 5-7 дней жизни и достигает пика примерно через 2 недели.

Считается, что она вызывается повышенной концентрацией бета-глюкуронидазы в материнском грудном молоке, что вызывает увеличение превращения нерастворимого билирубина обратно в растворимую (неконъюгированную) форму и его обратное всасывание в толстом кишечнике.

Получите онлайн-консультацию у ведущих педиатров Санкт-Петербурга! Медицинская помощь для ребенка не выходя из дома в удобное время.

записаться на консультацию

Консультация по Skype длится 45 минут.

Фототерапия — лечение желтушки на дому

Для фототерапии новорожденных используются специальные лампы синего света (фотооблучатели). Лечение занимает несколько дней, продолжительность терапии определяет врач-педиатр.

Фотоизомеризация билирубина происходит в коже, поэтому, чем большая площадь тела используется для фототерапии, тем эффективнее процесс лечения.

Лампа представляет собой ванночку из безвредного пластика, в основание которой вмонтированы лампы синего света.

Мы подготовили статью о фототерапии, а также информацию где взять аппарат в аренду в СПб: Фототерапия на дому — лечение желтушки

Причинами патологической желтухи у новорожденных могут являться:

• иммунная и неиммунная гемолитическая анемия
• резорбция (рассасывание) гематомы
• сепсис
• гипотиреоз

Как отличить физиологическую желтуху от патологической?

Желтуха, которая развивается в первые 24-48 часов жизни или сохраняется дольше, чем 2 недели, с наибольшей вероятностью является патологической.

Желтуха, которая не проявляется до 2–3 дня жизни, вероятнее всего является физиологической.

Исключением является патологическая желтуха при синдроме Криглера-Наджара, гипотиреозе или воздействии лекарств, которая также проявляется через 2-3 дня. В этом случае концентрация билирубина достигает пика в первую неделю, нарастая со скоростью до 86 мкмоль / л в день, и может персистировать в течение длительного периода.

Диагностика желтухи у детей

Диагноз гипербилирубинемии подозревается по цвету кожных покровов и белков глаз младенца и подтверждается измерением сывороточного билирубина.

Уровень билирубина в сыворотке крови, необходимый для возникновения желтухи, варьируется в зависимости от тона кожи и области тела, но желтуха обычно становится видимой на белках глаз при превышении нормы и концентрации от 34 до 51 мкмоль / л, а на лице примерно от 68 до 86 мкмоль / л. С увеличением уровня билирубина желтуха прогрессирует в направлении от головы к ногам, появляясь в области пупка примерно при  концентрации 258 мкмоль / л, а на ногах при уровне 340 мкмоль / л.

Концентрация билирубина > 170 мкмоль / л у недоношенных детей или  > 308 мкмоль / л у доношенных детей требует дополнительных анализов гематокрит, мазок крови, оценку количества ретикулоцитов, прямой тест Кумбса, общий сывороточный билирубин и концентрацию прямого билирубина в сыворотке, сопоставление группы крови и резус-фактора младенца и матери.

Опасна ли физиологическая желтуха у младенцев?

Хотя повышение концентрации билирубина при физиологической желтухе не вызывается болезнью и проходит со временем,  гипербилирубинемия обладает нейротоксичностью, то есть вызывает повреждение нервных клеток у ребенка.

  Например, высокая концентрация билирубина в крови может вызвать острую энцефалопатию, сопровождающуюся множеством неврологических нарушений, включая церебральный паралич и сенсомоторные нарушения.

Еще более тяжелым последствием нейротоксичности  повышенной концентрации билирубина может являться ядерная желтуха,  вызванная отложением свободного (неконъюгированного) билирубина в базальных ганглиях и ядрах ствола головного мозга.

Обычно билирубин, связанный с сывороточным альбумином, остается во внутрисосудистом пространстве, но иногда он может проникать через гематоэнцефалический барьер:

• При высокой концентрации билирубина в сыворотке (острой или хронической).
• При снижении концентрация сывороточного альбумина (например, у недоношенных детей).
• Когда билирубин вытесняется из альбумина конкурентными связующими (лекарствами:
• сульфизоксазол, цефтриаксон, аспирин) или свободными жирными кислотами и ионами водорода (например, у недоедающих и голодающих детей).

Для новорожденных, родившихся при сроке беременности менее 35 недель, пороговые уровни билирубина для лечения ниже, поскольку недоношенные дети подвергаются большему риску нейротоксичности.

Как понизить билирубин у детей?

Лечение желтухи направлено как на причину повышения концентрации билирубина, так и на устранение самой гипербилирубинемии.

Физиологическая желтуха обычно проходит в течение 1-2 недель. Использование частого кормления молочными смесями может снизить частоту и тяжесть гипербилирубинемии за счет увеличения моторики ЖКТ и частоты стула, тем самым сводя к минимуму энтерогепатическую циркуляцию билирубина. Можно использовать любой тип молочной смеси.

Желтуха при грудном вскармливании может быть предотвращена или уменьшена путем увеличения частоты кормлений.

Если уровень билирубина продолжает расти до уровня выше 308 мкмоль / л у доношенного ребенка на грудном вскармливании, может потребоваться временный отказ от грудного молока  и переход на молочные смеси.  Прекращение грудного вскармливания необходимо только на 1 или 2 дня.

Мать при этом должна регулярно сцеживать молоко, чтобы без проблем возобновить кормление грудью, как только уровень билирубина у ребенка начинает снижаться.

Также в этих случаях показано использование фототерапии: с использованием флуоресцентного синего света с длиной волны от 425 до 475 нм.

Свет позволяет превратить неконъюгированный билирубин в формы, которые растворимы в воде, и могут быстро выводиться из организма печенью и почками.

Это обеспечивает окончательное лечение гипербилирубинемии новорожденных и профилактику тяжелой  ядерной желтухи.

Поскольку видимая желтуха может исчезнуть во время фототерапии, даже если уровень билирубина в сыворотке остается повышенным, цвет кожи не может использоваться для оценки степени тяжести желтухи. Кровь, взятая для определения концентрации  билирубина, должна быть защищена от яркого света, потому что билирубин в пробирках может быстро окисляться при воздействии дневного света.

При тяжелой гипербилирубинэмии  для быстрого снижения концентрации  билирубина проводится переливание крови.

АСНА

Лечение анемии у больных с хронической почечной недостаточностью

Взрослые пациенты, находящиеся на гемодиализе

Эральфон® вводят п/к или в/в в конце сеанса диализа. При изменении способа введения препарат вводят в прежней дозе, затем дозу при необходимости корректируют (при п/к способе введения препарата для достижения одинакового терапевтического эффекта требуется доза на 20-30% меньше, чем при в/в введении). Лечение препаратом включает два этапа:

1. Этап коррекции: при п/к введении препарата начальная разовая доза составляет 30 МЕ/кг 3 раза в неделю. При в/в введении препарата начальная разовая доза составляет 50 МЕ/кг 3 раза в неделю.

Период коррекции длится до момента достижения оптимального уровня гемоглобина (100-120 г/л у взрослых и 95-110 г/л у детей) и гематокрита (30-35%).

Эти показатели необходимо контролировать еженедельно.

Возможны следующие ситуации:

1) Гематокрит повышается от 0.5 до 1% в неделю. В этом случае дозу не изменяют до достижения оптимальных показателей.

2) Скорость прироста гематокрита менее 0.5% в неделю. В этом случае необходимо повышение разовой дозы в 1.5 раза.

3) Скорость прироста более 1% в неделю. В этом случае необходимо снизить разовую дозу препарата в 1.5 раза.

4) Гематокрит остается низким или снижается. Необходимо проанализировать причины резистентности прежде чем увеличить дозу препарата. Эффективность терапии зависит от правильно подобранной индивидуальной схемы лечения.

2. Этап поддерживающей терапии: для поддержания гематокрита на уровне 30-35% дозу препарата, применяемую на этапе коррекции, следует уменьшить в 1.5 раза. Затем поддерживающую дозу препарата подбирают индивидуально с учетом динамики уровней гематокрита и гемоглобина.

У детей, находящихся на гемодиализе, начальная доза составляет 50 ЕД/кг 3 раза в неделю. При необходимости разовую дозу повышают 1 раз в 4 нед. на 25 ЕД/кг до достижения оптимальной концентрации гемоглобина.

 Поддерживающая доза у детей с массой тела менее 10 кг — 75-150 ЕД/кг (в среднем 100 ЕД/кг) 3 раза в неделю, 10-30 кг — 60-150 ЕД/кг (в среднем 75 ЕД/кг) 3 раза в неделю, более 30 кг — 30-100 ЕД/кг (в среднем 33 ЕД/кг) 3 раза в неделю.

Взрослым преддиализным пациентам начальная доза вводится п/к или в/в 3 раза по 50 ЕД/кг в неделю. При необходимости разовую дозу увеличивают 1 раз в 4 нед. на 25 ЕД/кг до достижения оптимальной концентрации гемоглобина. Поддерживающая доза — 17-33 ЕД/кг п/к или в/в 3 раза в неделю.

Профилактика и лечение анемии у больных с солидными опухолями

Перед началом лечения рекомендуется провести определение уровня эндогенного эритропоэтина. При концентрации сывороточного эритропоэтина менее 200 МЕ/мл, начальная доза препарата составляет при в/в способе введения 150 МЕ/кг 3 раза в неделю.

В качестве альтернативы начальная доза может составлять 40 000 МЕ 1 раз в неделю п/к.

Если через 4 недели лечения уровень гемоглобина повысился и составляет не менее 10 г/л или количество ретикулоцитов увеличилось более чем на 40 000 клеток/мкл свыше исходного уровня, то доза препарата остается прежней (150 МЕ/кг массы тела 3 раза в неделю).

Если через 4 недели лечения повышение уровня гемоглобина составляет менее 10 г/л и повышение количества ретикулоцитов составляет менее 40 000 клеток/мкл по сравнению с исходным уровнем, то в течение следующих 4 недель дозу увеличивают до 300 МЕ/кг массы тела 3 раза в неделю или до 60 000 МЕ 1 раз в неделю.

Если после дополнительных 4 недель лечения при дозе препарата 300 МЕ/кг или 60 000 МЕ 1 раз в неделю концентрация гемоглобина повысилась и составляет не менее 10 г/л или количество ретикулоцитов увеличилось более чем на 40 000 клеток/мкл, то сохраняют существующую дозу препарата (300 МЕ/ кг массы тела 3 раза в неделю).

Если через 4 недели лечения в дозе 300 МЕ/кг массы тела или 60 000 МЕ 1 раз в неделю концентрация гемоглобина повышается менее чем на 10 г/л и повышение количества ретикулоцитов составляет менее 40 000 клеток/мкл по сравнению с исходным количеством, то в течение следующих 4 недель лечение следует прекратить.

В случае повышения уровня гемоглобина более чем на 20 г/л в течение месяца, дозу препарата необходимо уменьшить на 25%.

Если уровень гемоглобина превышает 120 г/л, необходимо приостановить лечение до снижения уровня гемоглобина ниже 120 г/л и затем продолжить введение препарата Эральфон® в дозе на 25% ниже первоначальной.

Терапия препаратом должна продолжаться в течение одного месяца после окончания курса химиотерапии.

Уровень ферритина сыворотки (или уровень сывороточного железа) необходимо определять у всех пациентов до начала и в процессе лечения препаратом. При необходимости назначается дополнительный прием железа.

Профилактика и лечение анемии у больных с ВИЧ инфекцией

Рекомендуется до начала лечения препаратом Эральфон® определить исходный уровень эндогенного эритропоэтина в сыворотке крови. Проведенные исследования показывают, что при уровне эритропоэтина более 500 МЕ/мл эффект от терапии препаратом маловероятен.

1. Этап коррекции: препарат назначается в дозе 100 МЕ/кг 3 раза в неделю п/к или в/в в течение 8 недель.

Если по истечении 8 недель терапии не удалось достичь удовлетворительного эффекта (например, снизить потребность в гемотрансфузиях или добиться повышения концентрации гемоглобина), доза может поэтапно увеличиваться (не чаще, чем 1 раз в 4 недели) на 50-100 МЕ/кг 3 раза в неделю.

Если не удалось достигнуть удовлетворительного эффекта от терапии препаратом Эральфон® в дозе 300 МЕ/кг 3 раза в неделю, то появление ответа на дальнейшую терапию в более высоких дозах маловероятно.

2. Этап поддерживающей терапии: после достижения удовлетворительного эффекта в фазе коррекции анемии поддерживающая доза должна обеспечить уровень гематокрита в пределах 30-35% в зависимости от изменения дозы зидовудина, наличия сопутствующих инфекционных или воспалительных заболеваний.

При гематокрите более 40% следует прекратить введение препарата до снижения гематокрита до 36%. При возобновлении терапии доза эпоэтина альфа должна быть снижена на 25% с последующей коррекцией для поддержания требуемого уровня гематокрита.

Уровень ферритина сыворотки (или уровень сывороточного железа) необходимо определять у всех пациентов до начала и в процессе лечения препаратом. При необходимости назначается дополнительный прием железа.

Профилактика и лечение анемии у больных с миеломной болезнью, неходжкинскими лимфомами низкой степени злокачественности и с хроническим лимфолейкозом

У этих больных целесообразность лечения эпоэтином альфа обусловливается неадекватным синтезом эндогенного эритропоэтина на фоне развития анемии. При концентрации гемоглобина ниже 100 г/л и сывороточного эритропоэтина ниже 100 МЕ/мл Эральфон® вводят п/к в стартовой дозе 100 МЕ/кг 3 раза в неделю или недельную дозу 1 раз в неделю.

Лабораторный контроль гемодинамических показателей проводят еженедельно. При необходимости дозу препарата корректируют в сторону увеличения или уменьшения каждые 3-4 недели. Если при достижении недельной дозы 600 МЕ/кг увеличение уровня гемоглобина не наблюдается, дальнейшее применение эпоэтина альфа следует отменить как неэффективное.

Профилактика и лечение анемии у больных с ревматоидным артритом

У больных с ревматоидным артритом наблюдается подавление синтеза эндогенного эритропоэтина под влиянием повышенной концентрации противоспалительных цитокинов.

Лечение анемии у этих больных проводят препаратом при п/к введении в дозе 50-75 МЕ/кг 3 раза в неделю.

При увеличении уровня гемоглобина менее чем на 10 г/л через 4 недели лечения дозу препарата увеличивают до 150-200 МЕ/кг 3 раза в неделю. Дальнейшее повышение дозы представляется нецелесообразным.

• Лечение и профилактика анемии у недоношенных детей, родившихся с низкой массой тела
• Эральфон® вводят п/к в дозе 200 МЕ/кг 3 раза в неделю, начиная с 6 дня жизни, до достижения целевых показателей уровней гемоглобина и гематокрита, но не более 6 недель.
• Взрослые пациенты, участвующие в программе сбора аутологичной крови перед хирургическими вмешательствами

Препарат рекомендуется вводить в/в. Эпоэтин альфа следует вводить по окончании процедуры сбора крови. Перед назначением препарата следует учесть все противопоказания к сбору аутологичной крови.

Перед хирургическим вмешательством Эральфон® следует назначать 2 раза в неделю в течение 3 недель. При каждом посещении врача у больного забирают порцию крови (если гематокрит ≥33% и/или уровень гемоглобина ≥110 г/л) и сохраняют для аутологичной трансфузии.

Рекомендуемая доза препарата Эральфон® — 600 МЕ/кг массы тела 2 раза в неделю.

Содержание ферритина сыворотки (или уровень сывороточного железа) необходимо определять у всех пациентов до начала и в процессе лечения препаратом. При необходимости назначается дополнительный прием железа.

При наличии анемии ее причина должна быть установлена до начала терапии эпоэтином альфа. Необходимо в кратчайшие сроки обеспечить адекватное поступление железа в организм, назначив перорально препарат железа в дозе 200 мг/сут (из расчета на двухвалентное железо), и поддерживать поступление железа на данном уровне в течение всего курса терапии.

Пациенты в пред- и послеоперационном периоде, не участвующие в программе сбора аутологичной крови

Рекомендуется использовать п/к введение препарата в дозе 600 МЕ/кг массы тела в неделю в течение 3 недель, предшествующих операции (21-й, 14-й и 7-й дни перед операцией), и в день операции.

При необходимости, когда по медицинским показаниям необходимо сократить предоперационный период, Эральфон® можно назначать ежедневно в дозе 300 МЕ/кг массы тела в течение 10 дней до операции, в день операции и в течение 4 дней после операции.

Если уровень гемоглобина в предоперационном периоде достигает 150 г/л и выше, применение эпоэтина альфа следует прекратить. До начала терапии эпоэтином альфа необходимо убедиться в отсутствии у пациентов дефицита железа.

Все пациенты должны получать адекватное количество железа (перорально 200 мг/сут из расчета на двухвалентное железо) на протяжении всего курса лечения. По возможности следует обеспечить дополнительное пероральное поступление железа до начала терапии эпоэтином альфа для обеспечения адекватного депо железа в организме больного.

Порядок работы шприца

С автоматическим устройством защиты иглы: после завершения инъекции игла и шприц переместятся назад в защитное устройство. Следует избегать контакта с зажимами во время подготовки шприца. Устройство активируется путем нажатия на шток до зажимов. Следует внимательно осмотреть предварительно заполненный стеклянный шприц с защитным устройством. Снять защитный колпачок с иглы.

Провести инъекцию согласно стандартной процедуре. Нажать на шток большим пальцем и удерживать до тех пор, пока вся доза препарата не будет введена. Защитное устройство не активируется, пока вся доза препарата не будет введена. Извлечь иглу, отпустить шток, позволить защитному кожуху переместиться вперед до тех пора пока игла полностью не будет защищена и заблокирована на месте.

С неавтоматическим устройством защиты иглы : провести инъекцию согласно стандартной процедуре.

При проведении инъекции следует держать пальцы на защитном кожухе, чтобы предотвратить преждевременную активацию защитного устройства. После инъекции переместить защитное устройство вдоль иглы.

Звуковой щелчок укажет на правильность действия. Во время всей процедуры пальцы должны находиться позади иглы.

2. АНЕМИЯ НОВОРОЖДЕННЫХ

ФИЗИОЛОГИЧЕСКИЕ ИЗМЕНЕНИЯ

• Падение концентрации Hb в течение первых 2-3 месяцев	жизни отражает постепен-
ное приспособление организма ребенка: главную роль в	оксигенации тканей плода

играла плацента, у новорожденных детей происходит переключение на оксигенацию организма легкими.

•Самая высокая концентрация Hb — при рождении; после первой недели жизни начинается постепенное снижение концентрации Hb. Самый низкий уровень Hb регистрируется в 3-4-х месячном возрасте. Затем концентрация Hb постепенно повышается, начиная с 1 года жизни до возраста 10-12 лет с резким подъемом в подростковом периоде.

•Изменение концентрации Hb в подростковом периоде тесно коррелирует с половым созреванием. Концентрация Hb до 9 лет одинакова у девочек и у мальчиков; после 9 лет уровень Hb более быстро повышается у мальчиков.

• •Диагноз анемии у детей в экономически развитых странах устанавливается, если концентрация Hb менее:
• •110 г/л-до 5-ти летнего возраста
• •115 г/л-в возрасте 5-9 лет
• •120 г/л-в возрасте 9-12 лет
• •Нижняя граница нормы концентрации Hb составляет:
• •120 г/л-для девочек старше 12 лет
• •125 г/л-для мальчиков 12-14 лет

•130 г/л-для мальчиков 14-18 лет (Dallman P. R., Siimes M. А., 1979).

1. ГЕМАТОЛОГИЧЕСКИЕ ПОСЛЕДСТВИЯ ВЗАИМОДЕЙСТВИЯ МАТЬ — ПЛОД
2. • Костный мозг и кровь плода и новорожденного могут подвергаться негативным влияниям при наличии заболевания у матери.
3. ИНФЕКЦИИ МАТЕРИ

•Большинство постнатальных инфекций являются бактериальными, тогда как у плода наиболее частыми являются вирусные и протозойные инфекции. Наиболее опасным является инфицирование плода в ранние сроки беременности, так как при этом в патологический процесс вовлекаются многие органы и системы.

•Цитомегаловирусные инфекции являются наиболее частой причиной развития тромбоцитопении, значительного увеличения размеров печени, селезенки и желтухи. В костном мозге наблюдается уменьшение количества мегакариоцитов. У 1/3 пораженных наблюдается развитие гемолитической анемии. Анемия и тромбоцитопения могут персистировать после рождения в течение многих месяцев.

• •Врожденный токсоплазмоз: наиболее характерна гемолитическая анемия, эозинофи-
• лия (у 25 % новорожденных) и тромбоцитопения (у 10 % новорожденных).
• •Врожденная краснуха характеризуется наличием петехий и пурпуры. У 40-60 % новорожденных наблюдаются снижение количества мегакариоцитов в КМ и тромбоцитопе-

ния.	Тромбоцитопения обычно исчезает через 2 недели	после рождения, однако опи-
саны	случаи ее персистирования в течение нескольких	месяцев. В мазках крови об-

наруживают сфероциты, мишеневидные клетки, каплевидные эритроциты и шистоциты.

•Врожденный сифилис: наиболее характерна анемия с выраженным ретикулоцитозом,

нормобластозом, гипербилирубинемией. Тромбоцитопения развивается редко.

•Генерализованная инфекция herpes simplex сочетается с диссеминированным внутрисосудистым свертыванием (ДВС) у 50 % зараженных новорожденных. Характерна гемолитическая анемия вследствие фрагментации эритроцитов.

1. • Трансплацентарное заражение малярией характеризуется лихорадкой, прогрессирующей желтухой и анемией у новорожденного.
2. АУТОИММУННЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ МАТЕРИ
3. •При аутоиммунной гемолитической анемии (АИГА), вызванной IgG-AT, у плода может развиться АИГА с IgG-AT и позитивным тестом Кумбса.
4. •Необходимы заменные трансфузии крови.
5. ЛЕКАРСТВЕННО-ИНДУЦИРОВАННАЯ ПАТОЛОГИЯ КРОВИ НОВОРОЖДЕННЫХ
6. •Плод и новорожденный часто поражаются лекарственными препаратами, употребляемыми матерью.
7. •Гемолитическая анемия развивается у новорожденных с дефицитом-6Г-ФДГ после приема матерью при беременности сульфаниламидов и других оксидантных препаратов.
8. •Тиазиды, гидралазин, толбутамид, употребляемые при беременности, вызывают тромбоцитопению новорожденных.
9. •Употребление беременной аспирина в течение недели перед родами приводит к на-
10. рушению агрегации тромбоцитов и удлинению времени кровотечения, вследствие чего у новорожденных могут развиться пурпура, кровотечения из слизистых и кефалогематомы.
11. ПАТОГЕНЕЗ АНЕМИИ НОВОРОЖДЕННЫХ
12. • Анемия, диагностированная при рождении или в течение первых24 часов жизни, обычно является результатом кровопотери или гемолиза изоиммунного характера.
13. • Если анемия диагностирована после первого дня жизни, то её причинами могут быть инфекции и нарушения метаболизма

(табл. 2.1).

• Таблица 2.1
• Дифференциальная диагностика неонатальных анемий
• Новорожденные в течение первого дня жизни
• Постгеморрагическая анемия Изоиммунная гемолитическая анемия После первого дня жизни Постгеморрагическая анемия Изоиммунная гемолитическая анемия Врожденные инфекции Цитомегаловирусная инфекция
• Краснуха Токсоплазмоз Сифилис Бактериальный сепсис Наследственный сфероцитоз Наследственный эллиптоцитоз Наследственный пиропойкилоцитоз Энзимопатии Гемоглобинопатия Н Синдром Даймонда-Блекфана
• ПОСТГЕМОРРАГИЧЕСКАЯ АНЕМИЯ
• •Кровопотеря является основной причиной развития анемии у новорожденных. Выделяют несколько причин, вызывающих кровотечение у новорожденных:
• •Наружные кровотечения
• •Разрыв или трещина пуповины
• •Предлежание плаценты
• •Отслойка плаценты
• •Повреждение плаценты во время кесарева сечения
• •Оккультные кровотечения перед рождением Плодо-материнские кровотечения Транс-
• фузии крови к близнецу
• •Оккультные внутренние кровотечения

1. •Ретроперитонеальные
2. •Разрыв печени, селезенки
3. •Внутричерепные

•Потеря 10 % крови у новорожденных приводит к нарушению периферической и центральной циркуляции. Гипотензия появляется при внезапной кровопотере, превышающей 20-25 % объема крови.

•Клиника: бледность, нерегулярное дыхание, цианоз. Концентрация Hb может быть нормальной или слегка сниженной, затем падает в течение первых часов после рождения. Морфология эритроцитов нормальная.

•Хроническая кровопотеря менее характерна для новорожденных. Клиническая картина проявляется бледностью, минимальным респираторным и кардиоваскулярным дистрессом, усиливающимися при застойной сердечной недостаточности. Концентрация Hb снижена; морфология эритроцитов, характерная для дефицита железа.

•Плодо-материнская кровопотеря наблюдается у 50 % беременных. Обычно она небольшая и появляется в период схваток и родов. Приблизительно у 1 % беременных плодо-материнская кровопотеря превышает 40 мл.

•Риск кровопотери у плода повышается при диагностическом амниоцентезе и акушерских инструментальных вмешательствах.

•Наиболее часто кровотечения развиваются во время родов: тяжелая кровопотеря

развивается в результате потери крови в	суб-апоневротическое пространство голо-
вы, ретроперитонеальное пространство и желудочки мозга.
• Разрыв селезенки наступает только при	тяжелых родах или тяжелом эритробласто-
зе.

• ГЕМОЛИТИЧЕСКАЯ АНЕМИЯ
• •Гемолитическая анемия новорожденных всегда сочетается с повышением уровня сывороточного билирубина.
• •Дефицит глюкуронилтрансферазы гепатоцитов является главным фактором, вызывающим гипербилирубинемию в течение первых 4-5 дней жизни ребенка.

•Причины гемолитических анемий новорожденных представлены в таблице 2.1.

ТРАНЗИТОРНАЯ ЭРИТРОБЛАСТОПЕНИЯ ДЕТСТВА (ТЭД)

•Анемия вследствие полного отсутствия эритроидных предшественников в нормальном КМ. Она отличается от красноклеточной аплазии взрослых тем, что при ТЭД наблюдаются спонтанные и продолжительные ремиссии.

•Расстройство вызвано иммунологическими механизмами: в момент диагностики обна-

ружено, что сыворотка и IgG,	полученные у этих детей, ингибируют рост	эритроид-
ных колоний КМ	для супрессорного IgG являются бурст-или	колоние-
in vitro. Клетками-мишенями

образующие единицы эритроидных клеток, но не дифференцированные эритробласты.

• Средний возраст детей, у которых развивается ТЭД, обычно колеблется от 18 до 26 месяцев. Соотношение мальчики-девочки составляет 1,4/1. Клинически ТЭД характеризуется прогрессирующей бледностью у ранее здоровых детей.

•Содержание Hb колеблется от 50 до 70 г/л, хотя отмечены случаи с более низкой (30 г/л) его концентрацией. Анемия обычно нормоцитарная и нормохромная, часто наблюдается нейтропения. Количество ретикулоцитов обычно менее 0,1 %.

•Костный мозг: значительное уменьшение количества эритроидных предшественников

или их полное отсутствие; морфология клеток нормальная.	диагностики и не	зависит
• Выздоровление наступает через несколько недель после
от трансфузий эритроцитарной массы или других терапевтических мероприятий.	анемией
• Дифференциальная диагностика проводится с врожденной	гипопластической

Даймонда-Блекфана: анемия Даймонда-Блекфана диагностируется обычно в	течение
первого года	жизни, тогда как диагноз ТЭД возможен только у детей более старшего
возраста. При	анемии	Даймонда-Блекфана наблюдаются различные нарушения в разви-
тии скелета,	при ТЭД	патологии в строении костей нет. Эритроциты у больных	ане-

мией Даймонда-Блекфана отражают «стресс» эритропоэз: повышение количества фетального Hb, MCV более 100 fl, наличие экспрессии антигена i. Для ТЭД не характерен фетальный эритропоэз, исключая фазу выздоровления.

1. 3. ОСТРАЯ ПОСТГЕМОРРАГИЧЕСКАЯ АНЕМИЯ
2. Острая постгеморрагическая анемия характеризуется быстрой потерей значительного количества крови.
3. •В основе анемии лежат два главных патогенетических фактора:
4. •Внезапная потеря ОЦК вызывает кардиоваскулярный коллапс и шок.
5. • Уменьшение массы циркулирующих эритроцитов приводит к нарушению оксигенации тканей организма.
6. ПАТОГЕНЕЗ
7. •Гиповолемия — один из основных факторов патогенеза, сопровождается стимуляцией симпатико-адреналовой системы.
8. •Развиваются перераспределительные реакции на уровне капиллярной сети, повышается коагуляционная способность и динамическая вязкость крови, вследствие чего возникают явления внутрисосудистой агрегации форменных элементов крови.
9. •Нарушение капиллярного кровотока (образование микроэмболов и микротромбов) приводит к развитию гипоксии тканей и органов, наполнению недоокисленных и патологических продуктов обмена веществ и интоксикации.

•Уменьшение венозного возврата ведет к уменьшению сердечного выброса. Организм компенсирует недостаточный венозный возврат возрастающей тахикардией.

• • При длительно существующей гиповолемии наступает декомпенсация микроциркуляции; снижается реактивность микрососудов к эндогенным прессорным аминам и постепенно происходит парез прекапиллярных сфинктеров, развивается застой крови в терминальном сосудистом русле до стаза крови.
• •Ухудшение микроциркуляции обусловлено сочетанием сосудистого спазма с агрегацией эритроцитов, образующих компактные массы, которые закупоривают просвет сосудов, что создает условия для образования тромбов.
• •С момента образования признаков агрегации эритроцитов шок становится необратимым.
• •Клинические находки и симптомы потери крови в зависимости от величины кровопотери представлены в таблице 3.1
• Таблица 3.1

Клинические симптомы острой постгеморрагической анемии (по W.J. Williams, 1996)

Процент	потеОбъем в Клинические признаки
рянного	объем мл
крови
10	500	Симптомов нет
20	1000	Тахикардия наблюдается обычно при физическ
нагрузке
30	1500	Гипотензия и тахикардия после физической нагруз-
ки, но при отдыхе сниженное кровяное давление
частота пульса могут нормализоваться

40	2000	Центральное венозное давление, сердечная выра-
ботка и артериальное кровяное давление р
нарушены, даже когда больной находится в состоя-
нии покоя. У больных наблюдается дыхательна
недостаточность, частый пульс, озноб, потливость.
50	2500	Тяжелый шок, смерть.

1. *для человека весом 70 кг с 5-ти литровым объемом крови
2. КЛИНИКА
3. •Клиническая картина острой постгеморрагической анемии зависит от скорости и величины кровопотери, общего состояния и возраста больного.
4. •Через 1-2 суток после кровопотери ведущими клиническими проявлениями являются гемодинамические расстройства.
5. •При значительной потере крови наблюдается клиническая картина шока.
6. ЛАБОРАТОРНЫЕ ПОКАЗАТЕЛИ
7. •Непосредственно после кровопотери происходит компенсаторное поступление крови, депонированной в мышцах, печени и селезенке, в кровеносное русло, то есть насту-
8. пает рефлекторная сосудистая фаза компенсации кровопотери.
9. •Несмотря на абсолютное уменьшение эритроцитарной массы, показатели Hb и эритроцитов в объеме крови непосредственно после кровопотери практически не отличаются от физиологических величин.
10. •Анемия выявляется обычно через 1-2 дня, когда возникает следующая, гидремическая фаза компенсации кровопотери, которая длится несколько дней:

•	происходит прогрессирующее равномерное снижение показателей красной крови(Нв
и	количества эритроцитов)

• •анемия носит нормохромный, нормоцитарный характер
• •через 4-5 дней после кровопотери развивается ретикулоцитарный криз, что свиде-
• тельствует о костномозговой стадии компенсации кровопотери, которая характеризу-
• ется:
• •ретикулоцитозом, появлением ядросодержащих эритроцитов
• •лейкоцитозом (12,0-20,0-30,0 х 109 /л)
• •тромбоцитозом (400,0-700,0-1,000,000 х 109 /л)
• •сдвигом лейкоцитарной формулы влево, вплоть до миелоцитов (лейкемоидная реакция миелоидного типа)
• • Концентрация плазменного ЭПО повышена на протяжении времени развития анемии после кровопотери.
• • Концентрация 2,3-бифосфоглицерата в эритроцитах повышена, что обеспечивает выход кислорода в ткани.
• ЭРИТРОПОЭТИЧЕСКИЙ ОТВЕТ

• Эритропоэтин инициирует пролиферацию и созревание эритроидных предшественников. Эритроидная гиперплазия возникает быстро в КМ и может быть установлена при исследовании аспирата уже через 5 дней.

•Эритропоэтин вызывает также выход ретикулоцитов на периферию, повышение количества которых обычно наблюдается через 6-12 часов после кровопотери и через несколько дней регистрируется при исследовании периферической крови.

•При внутренних дефектах КМ (миелокарциноз, миелофиброз) наблюдаются значительные ограничения в костномозговом ответе.

Серповидно-клеточная болезнь. Клинические рекомендации

1. дети
2. серповидно-клеточная анемия
3. серповидно-клеточная болезнь
4. диагностика
5. лечение
6. болевой криз
7. заместительные трансфузии эритроцитной массы
8. обменные трансфузии эритроцитной массы

• АВМ – артериовенозная мальформация
• АЛТ – аланинаминотрансфераза
• АСТ – аспартатаминотрансфераза
• АЧТВ – активированное частичное тромбопластиновое время
• ВВИГ – внутривенный иммуноглобулин
• ВИЧ – вирус иммунодефицита человека
• ДВС – диссеминированное внутрисосудистое свертывание
• ДНК – дезоксирибонуклеиновая кислота
• ЖКТ – желудочно-кишечный тракт
• КТ – компьютерная томография
• ЛГ – легочная гипертензия
• ЛДГ — лактатдегидрогеназа
• МНО – международное нормализованное отношение
• МР-ангиография – магнитрорезонанская ангиография
• МРТ – магнитнорезонансная томография
• НЖСС – ненасыщенная железосвязывающая способность сыворотки
• НТЖ – насыщение трансферина железом
• ОГС – острый грудной синдром
• ОЖСС – общая железосвязывающая способность
• ОПН – острая почечная недостаточность
• ОСС – острая секвестрация в селезенке
• ПВ – протромбиновое время
• ПЦР – полимеразная цепная реакция
• РТПХ – реакция трансплантат против хозяина
• САК – субарахноидальное кровоизлияние
• СКБ – серповидно-клеточная болезнь
• СОПОН – синдром острой полиорганной недостаточности
• ССЖЭ – синдром системной жировой эмболии
• ТГСК – трансплантация гемопоэтических клеток
• ТИА – транзиторные ишемические атаки
• УЗИ – ультразвуковое исследование
• ХПН – хроническая почечная недостаточность
• ЦНС – центральная нервная система
• ЭКГ – электрокардиография
• ЭХО-КГ – эхо-кардиография
• AB0 – группа крови по системе AB0
• ASA – ацетилсалициловая кислота
• Ig – иммуноглобулин
• ER-DR – дипиридамол с замедленным высвобождением
• Hb – гемоглобин
• HbF – фетальный гемоглобин
• HbSC – двойное гетерозиготное (компаунд-гетозиготное) носительство двух аномальных гемоглобинов HbS и HbC
• HbSS – серповидно-клеточная анемия (гомозиготность по аномальному HbS)
• HLA – главный комплекс гистосовместимости
• MCV – средний корпускулярный объем эритроцита
• PaO2 – парциальное давление кислорода
• PLT – тромбоциты
• Rh – резус-фактор
• sO2 –сатурация кислорода

S-?-талассемия – двойная гетерозигота по аномальному HbS и ?-талассемии (дрепаноталассемия)

1. t-PA – тканевой активатор плазминогена
2. TV – телевидиение
3. WBC — лейкоциты

Термины и определения

• Аваскулярный некроз – ишемический некроз фрагмента кости, то есть некроз, возникающий в результате недостаточности кровоснабжения
• Аденотомия – хирургическая операция удаления аденоидов
• Аллоиммунизация – выработка антител к антигенам других людей
• Анемия – снижение содержания гемоглобина
• Аспления – отсутствие селезенки
• Вакцинопрофилактика – специфическая профилактика инфекционных болезней путем вакцинации
• Гепатомегалия – увеличение размеров печени
• Гиперплазия эритроидного ростка костного мозга — увеличение числа структурных элементов тканей путём их избыточного новообразования
• Гипостенурия – неспособность концентрировать мочу
• Дактилит – заболевание, характеризующееся течением воспалительного процесса в пальце или пальцах кисти или стопы
• Дезокси-форма гемоглобина – форма гемоглобина, в которой он способен присоединять кислород или другие соединения
• Инсульт – острое нарушение мозгового кровообращения, сопровождающееся внезапной потерей сознания и параличами
• Кифотическая деформация – искривление позвоночника в сагиттальной плоскости с образование выпуклости обращенной кзади
• Контрацепция – предупреждение беременности с помощью противозачаточных средств
• Лапароскопия — современный метод хирургии, в котором операции на внутренних органах проводят через небольшие (обычно 0,5—1,5 см) отверстия
• Нейтропения – снижение числа нейтрофилов в периферической крови.
• Никтурия –  преобладание ночного диуреза над дневным
• Нормохромная анемия – анемия с нормальным цветовым показателем (нормальным MCH) эритроцитов.
• Остеомиелит – инфекционное воспаление всех составляющих частей костной ткани: кости, надкостницы и костного мозга
• Остеонекроз – некроз костной ткани в результате плохого притока крови
• Остеопения – состояние костной ткани, характеризующееся снижением минеральной плотности костной ткани, что приводит к хрупкости костей и повышенному риску их перелома
• Острый грудной синдром – острые боли в грудной клетке, связанные с инфарктом легкого вследствие окклюзии сосудов при серповидно-клеточной анемии
• Парциальная красноклеточная аплазия — заболевание или синдром, который клинически и лабораторно представлен глубокой анемией и избирательной (чистой) аплазией только красного ростка кроветворения
• Пенициллинопрофилактика – применение антибиотиков пенициллинового ряда для профилактики инфекций, возбудители которых чувствительны к ним
• Пренатальная диагностика – комплексная дородовая диагностика с целью обнаружения патологии на стадии внутриутробного развития
• Приапизм – непроизвольная стойкая эрекция, не связанная с сексуальным возбуждением
• Пролиферативная ангиопатия – нарушение проницаемости кровеносных сосудов, обусловленное утолщением эндотелия сосудов
• Протрузия – первая стадия формирования грыжи межпозвоночного диска
• Рабдомиолиз – синдром, характеризующийся разрушением клеток мышечной ткани, резким повышением концентрации креатинкиназы и миоглобина, миоглобинурией, развитием острой почечной недостаточности
• Серповидно-клеточная болезнь – группа состояний, обусловленных наличием специфических мутаций в бета-глобиновом гене, приводящих к изменению физико-химических свойств гемоглобина (полимеризация в деокси-форме, нарушение сродства к кислороду)
• Спленэктомия – хирургическая операция по удалению селезёнки
• Тонзиллэктомия – хирургическая операция, заключающаяся в удалении миндалин
• Транзиторные ишемические атаки – транзиторное нарушение мозгового кровообращения
• Трофические язвы – длительно не заживающий дефект кожи, возникающий в результате нарушения кровоснабжения этого участка кожи
• Хелатор – вещество, образующее устойчивое нетоксичное соединение с металлом (в данном случае с железом), способное покинуть организм
• Хелаторная терапия – использование хелаторов с лечебной целью
• Холелитиаз – образование камней (конкрементов) в жёлчном пузыре, жёлчных протоках
• Холестаз – патологический (ненормальный) процесс, связанный с нарушением синтеза (образования), секреции (выделения) и поступления желчи или ее отдельных компонентов в 12-перстную кишку
• Холецистэктомия – операция по удалению желчного пузыря
• Энурез – недержание мочи
• Эритробластопения – снижение числа эритробластов в костном мозге
• ASPEN синдром – сочетание СКБ, приапизма, заменной трансфузии и неврологического осложнения

1. Краткая информация

1.1 Определение

Серповидно-клеточная болезнь (СКБ) – группа состояний, обусловленных наличием специфических мутаций в бета-глобиновом гене, приводящих к изменению физико-химических свойств гемоглобина (полимеризация в деокси-форме, нарушение сродства гемоглобина к кислороду). К СКБ относится серповидно-клеточная анемия (гомозиготность по аномальному гемоглобину S (HbSS; результат замены в 6 позиции бета-глобина валина на глютамин) и другие состояния, развившиеся вследствие сонаследования аномального HbS с другими поломками бета-глобинового гена, приводящими к количественному уменьшению нормального бета-глобина (бета-талассемия), (S-?-талассемия) или другому качественному нарушению бета-глобина (например, HbE, HbC, HbDPunjab, HbOArab) (HbSE, HbSC, HbSD, HbSO, HbCC, HbCO, HbCD) [1-10].

1.2 Этиология и патогенез

Аномальный HbS полимеризуется в деоксиформе, теряя растворимость. Полимеризация гемоглобина зависит от концентрации HbS внутри эритроцитов, степени деоксигенации гемоглоибна, рН и внутриклеточной концентрации HbF.

Полимеры HbS взаимодействуют с эритроцитарной мембраной, меняя внешний вид эритроцитов на серповидные.

Серповидные эритроциты окклюзируют микроциркуляроное русло, приводя к повреждению сосуда, инфарктам органов, болевым кризам и другим симптомам, ассоциированным с СКБ [3-11].

При СКБ одновременно протекает два патологических процесса: гемолиз и вазо-окклюзия [3-11]:

• Гемолиз приводит к анемии и функциональному дефициту оксида азота, что в свою очередь приводит к повреждению эндотелия сосудов, развитию пролиферативной эндотелиопатии и таких осложнений как легочная гипертензия, приопизм и инсульт.
• Вазо-окклюзия вызывает острую и хроническую ишемию тканей, что проявляется острой болью (болевой криз) и вызывает повреждение органов.

1.3 Эпидемиология

По данным ВОЗ в мире болеют СКБ >4 миллионов человек, ежегодно только в Африканских странах рождается 6-9 миллионов больных СКБ [12,13].

Около 80% больных СКБ – африканцы, достаточно часто СКБ встречается в Индии и арабских странах, а также среди выходцев из этих стран, проживающих в других регионах (страны северной америки, европейские страны, Великобритания), так в США СКБ встречается с частотой 1 случай на 5000 населения, во Франции – 1 случай на 2500 населения, Великобритании – 1 случай на 2000 населения [12,13]. Для Российской Федерации СКБ – редкое заболевание, немногочисленные случаи встречаются в основном в пограничных с республикой Азербайджан областях [6]. В среднем больные СКБ в развитых странах доживают до 30-40 лет [13].

Основная причина смертности и инвалидизации больных СКБ, особенно в детском возрасте – инсульты, которые встречаются у 5-10% детей с СКБ, «немые» инсульты встречаются до 20% больных СКБ в возрасте до 20%.

Второй существенной причиной инвалидизации и смертности при СКБ является острый грудной синдром (ОГС), который развивается вследствие инфекции, инфаркта легкого или их комбинации, и острая секвестрация в селезенке [14-24]. Другие причины инвалидизации – поражения легких, печени, почек и глаз, приапизм, аваскулярный некроз, остеомиелит, трофические язвы нижних конечностей [14-24].

Одной из основных причин госпитализации при СКБ являются болевые кризы любой локализации и интенсивности [1-24].

Жизни угрожающие остро возникающие осложнения СКБ – фульминантный сепсис, острый грудной синдром (ОГС), острая секвестрация в селезенке или печени, ишемический или геморрагический инсульт, субарахноидальное кровоизлияние, ОПН, СОПОН, синдром билиарной обструкции (внутрипеченочный холестаз), фульминантный приапизм, посттрансфузионный синдром гипергемолиза, острые офтальмологичесике осложнения, остеонекроз крупный суставов (например, тазобедренных, плечевых) [1,2,14-24].

Вследствие многократных вазо-окклюзивных кризов селезенки развивается аспления, что сопровождается резким возрастанием риска смерти от инфекций, особенно пневмококковой [1-6,25-26].

Инсульт – одно из основных осложнений СКБ, сопровождающее значительной инвалидизацией пациентов. У пациентов, перенесших инсульт, страдает когнитивная функция и нарушается социальная адаптация.

Кооперативные исследования СКБ показали преимущественное развитие инсульта у пациентов с HbSS (в 4 раза выше, чем у пациентов с HbSC и др.

), причем преимущественно в возрасте 2-5 лет, заболеваемость инсультами в США среди пациентов с HbSS составляет 0,6 на 100 пациенто-лет, к 20 годам – 11% всех больных СКБ  [1-6,10,15,16,20-23,27].

У больных СКБ очень часто отмечаются различные отклонения от нормы сердечно-сосудистой системы не зависимо от возраста: кардиомегалия и гиперактивный прекардиальной отдел, систолические шумы (у большинства пациентов), преждевременные сокращения (часто присутствуют у взрослых больных).

Физическая работоспособность снижается примерно до половины у взрослых больных с СКБ и от 60 до 70 процентов у детей, что связано с тяжестью анемии [1-6,28,29]. Кардиомегалия и шумы в сердце часто поднимают вопрос о наличии застойной сердечной недостаточности.

Сократимость миокарда нормальная, и явная застойная сердечная недостаточность бывает редко, особенно у детей. Когда сердечная недостаточность присутствует, она часто связана с вторичными причинами, такими как перегрузка жидкостью.

Сердечный выброс увеличивается в покое и в дальнейшем возрастает с физической нагрузкой [28-30]. ЭКГ часто имеют неспецифические нарушения, например, признаки увеличение желудочков.

В состоянии покоя сердечный индекса в 1,5 раза выше нормального значения, и увеличивается больше во время физической нагрузки, что не полностью объясняется содержанием Hb или кислорода, указывая тем самым на повышение потребления кислорода миокардом [1-6,10,15,16,28-30].

Пациенты старшего детского возраста часто имеют увеличение размера полости левого и правого желудочков и левого предсердия, увеличение толщины межжелудочковой перегородки и нормальную сократимость миокарда.

Эти изменения, за исключением правого желудочка, были обратно пропорциональны Hb и указывают на дилатацию левых отделов сердца, что также зависит от возраста. При наличии гомозиготной ?-талассемии-2, размеры левого желудочка были более нормальные, но толщина стенок была увеличена.

Это различие было является результатом более высокого Hb вследствие ?-талассемии. Тем не менее, улучшения толерантности к физической нагрузке не было отмечено, возможно, из-за аномальных свойств серповидных эритроцитов (уровень убедительности доказательства С) [28-30].

Выпот в перикарде присутствовал у 10% пациентов, что также находится в обратной зависимости от Hb (уровень убедительности доказательства С) [28].

Артериальное давление у пациентов с СКБ выше, чем ожидается при имеющейся у них степени тяжести анемии, что предполагает наличие относительной артериальной гипертензии (уровень убедительности доказательства С) [31,32]. Небольшое исследование показало взаимосвязь между повышением АД и развитием инсульта.

Выживаемость снижается, риск развития инсульта растет при повышении АД. Что позволило предположить патогенетическую важность «относительной» артериальной гипертензии.

Увеличение продолжительности жизни, более высокой распространенности серповидно-клеточной нефропатии,  потребление высококалорийной, высоко-солевой диеты, все это, вероятно, способствует увеличению встречаемости абсолютной гипертензии у больных с СКБ.

Если это прибавить к очевидным рискам даже относительной артериальной гипертензии и факту, что снижение артериального давления у людей без СКА может предотвратить последствие гипертонии, представляется разумным рассмотреть антигипертензивную терапию у пациентов с СКБ с пограничной гипертензией [31,32].

Инфаркт миокарда у больных СКБ встречается достаточно редко, окклюзия коронарных артерий  также крайне редка (уровень убедительности доказательства С) [33], что позволяет предположить, что васкулопатия мелких сосудов приводит к поражению сердца. У больных с СКБ может быть ишемия миокарда, поэтому при жалобах на боль в груди необходимо ее исключать (уровень убедительности доказательства D) [33,34]. 

У взрослых больных с СКБ часто бывает внезапная смерть, что связано с дисфункцией проводящей системы сердца (уровень убедительности доказательства С) [34].

ОГС – остро возникшее заболевание, характеризующееся лихорадкой (выше 38,50С) и респираторынми симптомами (укорочение дыхания, тахипноэ, шумное дыхание, хрипы, ослабление дыхания), сопровождающимися свежими инфильтративными изменениями в легких при рентгенографии [1-6,35,36].

Поскольку появление радиологических изменений может отставать, диагноз устанавливается не сразу. Основной фактор риска развития ОГС – генотип СКБ: наиболее часто встречается при HbSS, наиболее редко при S/?+-талассемии [35,38,39]. ОГС – наиболее частая причина хирургических вмешательств и анестезии у больных СКБ [38].

Дети имеют более высокую частоту развития ОГС, но при этом более низкую смертность (